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多发性肌炎与皮肌炎是横纹肌的弥漫性炎症性疾病。呈现对称性肌肉软弱及轻度肌肉萎缩,主要影响肩、腰、颈和咽喉肌肉。多发性肌炎伴有典型皮损即为皮肌炎。本病可发生于任何年龄,女性发病多于男性。属自身免疫性疾病。
【诊断要点】
1临床表现
(1)受累肌肉为多发性、对称性,以四肢近端肌肉最常见,面、颈、眼肌肉均可受累。表现为肌肉软弱无力、酸痛,局部有压痛,并可出现挛缩或肌萎缩。
(2)皮损呈水肿性淡紫色红斑,分布于面、颊、额、颈、上胸及四肢伸侧。典型者表现为眼睑部淡紫色肿胀、眶周水肿、颈及胸V形区皮疹。少数有皮下结节,手指溃疡。
(3)可有不规则发热、关节痛、雷诺现象、肺纤维化、心肌炎和传导障碍。
2实验室及其他检查
(1)血清肌酶增高:天冬氨酸氨基转移酶(AST)或丙氨酸氨基转移酶(ALT)、乳酸脱氢酶(LDH)、肌酸磷酸激酶(CPK)、醛缩酶等均增高。
(2)尿肌酸增加:24h尿排出量>200mg。
(3)蛋白电泳:α、β球蛋白增高。
(4)血液检查:急性期白细胞增高、血沉加速。
(5)肌电图:可见病肌电位,波幅均显著降低(10~20μV;正常为250~300μV),自发性纤颤,复合多向电位及假性肌痉挛等。
(6)肌肉活检:肌纤维有急性炎症性变,肌纤维破碎,透明变性,横纹不清,间质内有水肿和炎性细胞浸润。
【治疗】
1尽早确诊有无肿瘤,并予以彻底治疗。
2肾上腺皮质激素,用法同系统性红斑狼疮。
3皮质激素治疗效果不佳时,可加用环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂,用法同系统性红斑狼疮。
4非甾体消炎药有缓解症状作用。
5给予蛋白同化激素苯丙酸诺龙、氯喹、维生素E及各种肌营养药等辅助治疗。 (2006.09.08)
来源:《实用社区医师手册》
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