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【病因】
先天性脑积水是指因脑脊液循环受阻、分泌过多或吸收障碍而引起的脑脊液在脑室系统或颅内蛛网膜下隙内积存过多或潴留。多由于胎儿期传染病和先天性畸形所致。其发生率在新生儿占05%~4%。婴儿出生时或生后4~6个月头颅显著增大,每月可增长2~5cm,最终头围可增至60~70cm,明显高于正常。同时表现出颅缝分离增宽,前囟扩大隆起,前额突出,头顶扁平,头发稀少,头皮静脉怒张。颜面明显小于头颅,头颅下垂无力抬起,颅骨菲薄,叩诊呈破壶音。双眼球下旋下视,呈落日状(图321)。大多有视力障碍或失明。头颅X线摄片、CT、MRI检查,均可明确诊断。
【治疗】
较轻的患儿,经利尿脱水,可缓解症状,停止发展。但大多数患儿均须手术治疗。根据病情可采用解除脑脊液梗阻,建立旁路引流的手术或脑脊液分流术。
【预防】
先天性脑积水如继续发展(进行性脑积水),患儿往往在1年内因并发感染或恶病质而死亡。如不再继续发展(静止性脑积水),患儿在2~5岁期间可自行缓解。(2006.09.29)
来源:《实用社区医师手册》
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