【病因与发病机制】

再生障碍性贫血（简称再障），系多种病因引起的造血障碍，导致红骨髓总容量减少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。各年龄组均可发病，但以青壮年多见；男性发病率略高于女性。

继发性再障常见的原因有化学物质接触或应用史：氯霉素、磺胺药、抗癌药以及杀虫剂、重金属等；放射线接触应用史；严重感染及长期贫血史。

【诊断要点】

此病好发于儿童，青壮年，男性多于女性。贫血为其主要表现，可出现头痛、头晕、心悸、胸闷等症状；常有出血倾向，慢性型多表现为皮肤瘀点瘀斑、鼻衄、牙龈出血；急性型可有消化道、尿道、颅内出血；发热及感染也较常见，体温升高可达39℃以上，可有上呼吸道感染、肺炎、败血症、尿路感染等。

1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下：①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。②一般无脾肿大。③骨髓检查显示至少一部分增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多。有条件者应做骨髓活检等检查）。④能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。⑤一般抗贫血药物治疗无效。

【治疗】

包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。不少病例血红蛋白恢复正常，但血小板长期处于较低水平，临床无出血表现，可恢复轻工作。雄激素为治疗慢性再障首选药物。常用雄激素有丙酸睾丸酮50～100mg/d肌内注射；康力龙6～12mg/d，口服，安雄120～160mg/d，口服；巧理宝250mg每周2次肌内注射，但用药剂量要大，持续时间要长。疗程至少6个月以上。急性型预后差，上述治疗常无效，诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。

骨髓移植是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法，且能达到根治的目的。一旦确诊严重型或极严重型再障，年龄＜20岁，有HLA配型相符供者，在有条件的医院应首选异基因骨髓移植，移植后长期无病存活率可达60％～80％，但移植需尽早进行。因初诊者常输红细胞和血小板，这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏，导致移植排斥发生率升高。对确诊后未输过血或输血次数很少者，预处理方案可用环磷酰胺每日50mg/kg连续静滴4天。国内已开始应用异基因骨髓移植治疗严重再障，并已有获得成功报道。凡移植成功者则可望治愈。胎肝细胞悬液输注治疗再障国内已广泛开展，有认为可促进或辅助造血功能恢复，此外，免疫抑制剂适用于年龄＞40岁或无合适供髓者的严重型再障，最常用的是抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白（ALG）。造血细胞因子和联合治疗仅限于重型再障免疫抑制剂治疗时的辅助用药。慢性再障常用雄激素合并中医补肾法治疗。

来源：《实用社区医师手册》