本病病人血清和系膜中可检出抗牛血清白蛋白多克隆基因型抗体,其滴度与血尿相关。最近,有人用从病人肾皮质和肾小球中获得的IgA得到了5种单克隆抗基因抗体,它们与病人血清或浆细胞反应差,而与其肾脏组织有很高的反应率,提示肾脏的沉积是与这些多克隆IgA抗体的异常性质有关。此外,在本病病人中发现有β1,3-半乳糖转移酶缺陷,改变了IgA1或含IgA1的复合物清除率,导致IgA1在系膜区沉积。
综上所述,抗原的沉积,伴或不伴细胞介导的免疫应答,IgA复合物形成速度和具有IgAFc受体的系膜细胞或嗜中性粒细胞的清除效率参与了整个发病机制,而细胞因子和生长因子则主要参与了系膜增生和硬化的机制。
IgA肾炎的治疗措施:
迄今为止,本病尚无满意的治疗方案。对本病伴有进行性肾功能减退者使用肾上腺皮质激素伴或不伴免疫抑制剂的结果并不一致。最近的资料提示对蛋白尿超过1g/d者,施以隔日用药的肾上腺皮质激素对蛋白尿的改善有益。对有IgA沉积的微小病变肾病则有可能缓解蛋白尿。合并使用环磷酰胺、潘生丁和华福林可减轻蛋白尿而对肾小球滤过率无影响;合并使用环孢素A也可减少蛋白尿,然也降低肌酐清除率。苯妥英钠、抗血小板药物、色苷酸二钠、二苯基海因等药物的疗效不肯定。虽有报导尿激酶可有保护肾小球滤过率的作用,但远不能定论。反复发作扁桃体炎者,扁桃体切除可能是有益的;抗生素预防和治疗感染对一些以急性肾炎综合征和急性肾衰为表现者可能有帮助。一个较小系列观察发现使用鱼油制剂具有减少蛋白尿和增加肾小球滤过率的作用。严重IgA肾病(肾小球滤过率每月下降2~4ml/min)使用大剂量免疫球蛋白静脉滴入期间,可停止肾小球滤过率下降,改善血尿和蛋白尿,可是停药后常复发。对有高血压和重度蛋白尿的病例,使用转换酶抑制剂可减慢肾小球滤过率下降速率和减少蛋白尿,所以在重症IgA肾病中,转换酶抑制剂是首选降压药。对血压正常者转换抑制剂能否有效尚不清楚。
终末期IgA肾病者接受肾移植后,移植肾很快发生系膜区IgA沉积;若供肾者有亚临床IgA肾病,植入非IgA肾病尿毒症者后,供肾系膜区IgA沉积物常迅速消失。移植肾伴复发性IgA肾病并不必然发生进行性肾衰,然而肾移植后所施免疫抑制治疗,包括环孢素A也并不能阻止其发展。对尸体肾移植而言、1年和3年移植肾存活率可达87%和77%,然而个别有抗HLA抗原的IgA抗体的IgA肾移植者,2年移植肾存活率可达100%,有理由认为这些抗HLA抗原的抗体对增加移植肾存活率起了有益的作用。
来源:中国健康热线