【病因与发病机制】

慢性粒细胞性白血病（CGL）  是一种骨髓增殖性疾病，其特点是粒系（包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞）产生过多。在疾病早期，这些细胞尚具有分化的能力，且骨髓功能是正常的。本病常于数年内保持稳定，最后转变为恶性程度更高的疾病。本病患者以年龄在30～40岁间居多，20岁以下者罕见。

【诊断要点】

临床表现为起病缓慢，早期可以没有任何症状，最早出现的自觉症状往往是乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现。脾肿大、食后饱胀。较少见的症状有背痛或四肢痛，因脾脏梗死而觉左上腹或左下胸剧痛。晚期当血小板减少时，皮肤、齿龈易出血，女性可有月经过多。最突出的体征是脾肿大，晚期可出现皮肤和黏膜瘀点。眼底可出现静脉充血和出血。白细胞极度增高时，可发生“白细胞淤滞症”。眼眶、头颅以及乳房和其他软组织可出现无痛性肿块（绿色瘤）。

        诊断主要依靠血象及骨髓象。血象表现为：白细胞计数高，在100×109／L以上，血片中大多为中性杆状核和晚幼粒细胞。骨髓象：呈增生明显至极度活跃，细胞分类与周围血相似，骨髓片中可见到各期粒细胞，其中以中、晚幼粒为主，原粒细胞及早幼粒较正常增多。

【治疗】

对于慢粒的治疗，白细胞计数在100×109／L以下的患者不需立刻治疗，因为循环中主要是成熟的粒细胞，其体积较原始细胞小且具有较好的变形能力。白细胞计数在200×109／L以上者需采取积极治疗措施，当前以采用细胞毒药物化疗为主。有效的药物有BUS（马利兰）、HU（羟基脲）、CTX、CLB、6MP（6巯基嘌呤）、MMC（丝裂霉素）。其中以BUS为首选药物，其次为HU。BUS是目前最有效的药物，缓解率在95％以上，服用方便。用法为2mg每日3次，一直用到白细胞降至14×109／L以下停用或间歇给药。一般规律是用药1～2周自觉症状好转，4～6周明显好转。当白细胞降至10×109／L时，减量至1～2mg／d，一直维持2～3个月。停药后，如白细胞波动在（10～50）×109/L间，可考虑小剂量维持1年以上。白细胞减少到（5～10）×109／L，血小板在100×109/L以下，或者有慢粒急变倾向才应停药。其他治疗还有放射治疗、脾切除术骨髓移植等。（2006.06.29）

来源：《实用社区医师手册》