【病因与发病机制】

急性白血病是一种或多种造血干细胞及祖细胞恶变，失去正常的增殖、分化及成熟能力，无控制地持续增殖，逐步取代骨髓并经血液浸润至全身组织及器官。

    病因至今还不完全清楚，病毒是主要致病因子，但还有许多因素如放射、化学毒物或药物、遗传素质等可能是致病的辅因子，染色体内基因结构的改变直接引起细胞发生恶变。免疫功能降低也有利于发病。

【诊断要点】

多数患者起病急，进展快，常以发热、贫血或出血为首发症状。发热是急性白血病常见的症状之一，大多数之发热为继发感染引起。感染热一般热度较高，常＞39℃，伴有发冷、寒战、出汗、心动过速等中毒症状。部分病例起病较缓，以进行性贫血为主要表现，伴头晕、乏力、出汗、体重减轻。多数患者在病程中均有不同程度之出血，以皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄为常见，严重者可有内脏出血，如便血、尿血、咯血及颅内出血。急性白血病可有轻度肝脾肿大，关节疼痛为常见之表现，胸骨压痛对白血病诊断有一定价值。

        外周血象白细胞多数在（10~50）×109／L，少部分＜5×109／L或＞100×109／L，表现为粒、淋或单核中的某一系细胞大量增殖，大部分为中间型幼稚细胞，少数为成熟细胞。骨髓穿刺检查是诊断急性白血病的重要方法，骨髓涂片有核细胞大多数表现为增生明显活跃或极度活跃，也有少数表现为增生活跃或增生减低。增生的有核细胞主要是原始细胞和早期幼稚细胞。

【治疗】

急性白血病的治疗包括两个重要环节：改善患者一般状况，防治并发症，为抗白血病治疗创造条件；大量杀灭白血病细胞，促进正常造血功能的恢复。具体措施为：

    1 感染防治是一项十分重要的措施，要求有洁净环境，注重口腔、皮肤、肛门、外阴的清洁卫生。患者如出现发热，应及时查明感染部位及分离病原菌，并同时应用广谱抗生素。明确病原菌后，根据药敏试验选择有效抗生素。如足量抗生素治疗3~5天体温不下降，则应加用抗真菌治疗。

    2 改善贫血可输全血或浓缩红细胞，后者不仅可避免血容量过多，而且去掉血浆蛋白及其他细胞成分之后，可减少同种抗体的产生，从而减少以后的输血反应。

    3 出血防治加强鼻腔、牙龈的护理，避免干燥和损伤，尽量减少肌内注射和静脉穿刺。血小板＜10×109／L可输浓缩血小板，保持血小板＞30×109／L。化疗期间还须注意预防DIC。

    4 化疗是白血病治疗的重要手段。急性白血病治疗可分为两个阶段：诱导缓解和缓解后治疗（巩固强化和维持治疗）。急淋白血病最基本的化疗方案为长春新碱＋泼尼松（VP方案），急非淋白血病最基本的化疗方案为DA方案。

    5放射治疗放疗应联合使用大剂量肾上腺皮质激素，也可同时使用MTX＋AraC+氢化可的松椎管内注射。

    6免疫治疗近年来，免疫治疗已逐渐被临床应用，常用的药物有BCG，TF，IFN等。

    7骨髓移植对ANLL疗效较好：①同基因骨髓移植：供者为同卵孪生子；②同种异基因骨髓移植：供者为患者的兄弟姐妹；③自体骨髓移植，不需选择供者，易推广。

急性白血病的预后较差，未经治疗者平均生存时间约为3个月。死亡原因主要是出血、感染、全身衰竭。（2006.06.29）

来源：《实用社区医师手册》