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【病因】

本病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形，是小儿最常见的心脏病。发生的内在原因主要与遗传有关；外在原因主要是宫内感染，如风疹、流感、流行性腮腺炎、柯萨奇病毒感染等，其次为孕母缺乏叶酸、与放射线接触、受药物影响等。

【诊断要点】

1房间隔缺损

(1)发育落后，乏力、活动后心悸、咳嗽、气短，晚期出现肺动脉高压时可有青紫。

(2)在胸骨左缘第2、3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期吹风样杂音，传导范围小，无震颤，肺动脉瓣区第二音亢进，分裂固定。

(3)X线检查：右房、右室增大，肺动脉段突出，肺野充血，有肺门舞蹈。

(4)心电图：电轴右偏和不完全性右束支传导阻滞，右室肥大。

(5)超声：右房增大，右室流出道增宽，室间隔与左室后壁呈矛盾运动，扇形切面可显示房间隔缺损的位置及大小，多普勒能观察到分流的位置、方向及多少。

(6)心导管：导管可经过缺损处，且右房含氧量高于腔静脉。

2室间隔缺损

(1)发育落后，乏力、活动后心悸、咳嗽、气短，出现肺动脉高压时有青紫。

(2)在胸骨左缘3～4肋间可闻及Ⅱ～Ⅴ级粗糙全收缩期杂音，传导范围广，最响处可触及收缩期震颤，肺动脉瓣区第二音亢进。

(3)X线：左右室增大，左房可增大，肺动脉段突出，肺野充血，有肺门舞蹈。

(4)心电图：正常，左室或左右房肥大。

(5)超声：左房、左室内径增宽，右室也可增大，有时能扫到缺损，扇形切面显像常可直接显示缺损，多普勒可直接见到分流的位置、方向和大小。

(6)心导管：右室含氧量较右房高。

3动脉导管未闭

(1)发育落后，乏力、激动后心悸，咳嗽，气短。

(2)在胸骨左缘第2肋间可闻及Ⅱ～Ⅳ级连续性机器样杂音，向颈部传导，有震颤，肺动脉瓣区第二音亢进。

(3)X线：左室增大，左房可增大，肺动脉段突出、肺野充血，有肺门舞蹈。

(4)心电图：左心室肥大或左右室肥大。

(5)超声心动图：左房室内径增宽，主动脉内径增宽，扇形切面显像示导管的位置及粗细，多普勒可直接见到分流的方向和大小。

(6)心导管：肺动脉含氧量比右心室高，部分患儿导管可由肺动脉进入主动脉。

4法洛四联症

(1)发育落后，乏力，青紫，蹲踞可有阵发性昏厥。

(2)在胸骨左缘2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅳ级喷射性收缩期杂音，传导范围广，可有震颤，肺动脉瓣区第二音减低。

(3)X线：右室增大，心尖上翘呈靴形，肺动脉段凹陷，肺野清晰，无肺门舞蹈。

(4)心电图：右室肥大，电轴右偏。

(5)超声：主动脉骑跨于室间隔之上，内径增宽，右心室内径增大，流出道狭窄，多普勒可见右心室直接将血液注入主动脉。

(6)心导管检查：导管易从右室进入主动脉，也可进入左室。

【治疗】

1内科治疗建立合理的生活制度，适当参加能胜任的劳动与活动，以增强体质，按时预防接种，防治各种传染病，并发感染时应控制感染。青紫型患儿要预防脱水而致的血栓形成，心衰时强心利尿治疗。

2手术治疗小缺损或症状轻者可不做手术。

(1)室间隔缺损：可行心内直视修补术或介入性心导管术。

(2)房间隔缺损：可行修补术或介入性心导管术。

(3)动脉导管未闭：可行手术结扎或介入性心导管术。

(4)法洛四联症：根据情况选择方案或行姑息手术。(2006.09.05)

                                  来源：《实用社区医师手册》