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【诊断要点】

1临床表现可分为三种类型。

（1）局限型：手指局部皮肤呈斑片状实质性硬块。皮肤表面光滑发亮，弹性消失。继而向臂、颈、面部、躯干蔓延以至全身。局部先有灼热感、瘙痒、感觉异常，逐渐知觉迟钝或消失。

（2）系统型：多见于青、中年女性。

    ①皮肤表现：由肢端肿胀，逐渐变硬、增厚，弹性消失，面部表情固定，四肢活动受限、关节僵直。最后皮肤萎缩成纸样，皮下组织、肌肉均可萎缩。

②雷诺现象：四肢肢端动脉痉挛为本病的突出症状。

③常有不规则发热、关节酸痛、食欲不佳、腹泻、便秘、消瘦等症状。

④内脏硬化表现：食管硬化造成吞咽困难；胃肠道硬化产生腹痛、腹泻、便秘；心肌受损产生心律失常，或心力衰竭；肾脏受损出现蛋白尿、管型、高血压、氮质血症、肾功能衰竭。

（3）CRST综合征：即有皮肤钙化、雷诺现象、肢端硬化及毛细血管扩张综合征。

2实验室检查轻度贫血、血沉加速、高丙球蛋白血症、类风湿因子阳性、抗核抗体阳性。

【治疗】

1支持疗法注意保暖，避免受凉，戒烟酒，按摩、蜡疗、透热理疗等。

2肾上腺皮质激素只对早期皮肤水肿和肌炎有效。

3封闭疗法普鲁卡因150mg加入5%葡萄糖溶液500ml中，静滴，每日或隔日1次，逐渐加大普鲁卡因剂量，但最大量不超过1g／d，10～15次为1疗程。

4 α受体阻断药酚苄明10mg，口服，每日3～6次；或酚妥拉明25mg，口服，每日2～3次，可缓解血管痉挛及肢端疼痛。

5免疫抑制剂硫唑嘌呤50mg，每日2～3次；或秋水仙碱0.5～1mg/d。

6低分子右旋糖酐500ml，静脉滴注，每日1次。可改善肢端循环，促进溃疡愈合，但有肾损害者忌用。

7丹参或复方丹参注射液4ml/d，分1～2次肌注，或6～8ml加入输液中静脉滴注。

8其他对症治疗。  (2006.09.08)

                                                                                 来源：《实用社区医师手册》