【病因与发病机制】
血友病是性染色体隐性遗传性疾病。临床上以凝血因子减少或缺乏，导致自发性或轻微外伤后出血不止为主要表现的疾病。
【诊断要点】
出血是血友病最常见和最主要的症状，表现为缓慢而长时间的渗血。关节出血，为本病特征，最多见于膝关节，常反复发生，严重者可见关节畸形及功能障碍；可有皮肤、黏膜及肌肉出血，多发生在外伤后，也可有自发出血者；内脏出血可有呕血、便血、尿血及咯血，颅内出血少见。
确诊该病及类型可根据以下实验室检查：凝血时间延长、凝血酶原时间（PT）正常；活化部分凝血活酶时间（APTT）延长，能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病甲（A）；能被正常血清纠正，但不被硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病乙（B）；凝血因子活性测定：因子Ⅷ促凝活性（FⅧ∶C）测定明显减少（血友病甲），分型：重型＜1％，中型2％～5％，轻型6％～25％，亚临床型26％～49％；因子Ⅵ促凝活性（FⅨ∶C）测定减少（血友病乙）。
【治疗】
血友病治疗的主要措施为补充凝血因子。FⅧ∶C、如冷沉淀物及高浓度浓缩物，一般出血时剂量8～14U／kg静脉滴注；严重出血10～25U／kg，术前准备35～40U/kg；无凝血因子制剂时，可输新鲜血浆或新鲜全血。 （2006-06-29）
来源：《实用社区医师手册》
相关新闻
- 2008.01.09
- 2007.11.14
- 2010.04.15
- 2008.04.17
精彩推荐
免责声明：本文仅代表作者个人观点，与本网无关。转载目的在于传递更多信息，并不代表本网赞同其观点和对其真实性负责。对本文以及其中全部或者部分内容、文字的真实性、完整性、及时性本站不作任何保证或承诺，请读者仅作参考，并请自行核实相关内容。
常见药品专题
常见疾病专题
药品
疾病
药企
药店
关键词：
