听力丧失可发生在任何年龄。约1/800-1/1000的新生儿在出生时有严重和极度的听力丧失，另有2-3倍于此的新生儿有程度略低的听力丧失，包括轻至中度的，双侧性或单侧性听力丧失。在儿童期,另有2/1000-3/1000的儿童，有后天性的中度到重度的进行性或永久性听力丧失，许多青少年因为过度暴露于噪音或头部损伤，而有发生感觉神经性听力丧失的危险。

听力障碍可导致儿童在接受语言和语言表达技能的终身损害。障碍的严重程度有几个因素决定：发生听力丧失的年龄；听力丧失的性质---它的持续时间，受损的频率，丧失的程度和每个儿童的易感度(包括共同存在的病毒损害,智力发育落后,基本语言缺陷)，听力的精确评价——受损的频率，空气和骨传导的丧失——均可获得，并不受年龄和障碍程度的影响。

对有感觉神经性听力丧失的儿童，传导性听力丧失的额外负担可严重降低其对说话的鉴别能力。听力丧失对另有感觉，语言和认知缺陷儿童的影响，比其他健全儿童更严重。

病因学和发病机制

传导性听力丧失

大多数听力缺陷是后天传导性的听力丧失，与中耳炎和它的后遗症有关。几乎所有的儿童都经历过由中耳炎引起的轻至中度的，间歇性或持续性的听力丧失。反复发作或严重感染可导致永久性缺陷，最易感染中耳炎的为那些有颅面部异常(如腭裂)，免疫缺陷(如婴儿暂时性低γ球蛋白血症)和暴露于环境危险因素(如吸咽，日托场所)的儿童，男孩比女孩更易患中耳炎。

听力系统的任何部位疾病都可导致儿童听力丧失。单独发生或为一综合征的部分的外耳道和中耳的畸形(如Treacher Collins综合征)，可导致传导功能的丧失。单独中耳畸形的儿童，可发生先天性感觉神经性听力丧失。

胆脂瘤是一种良性肿瘤，常发生于未经治疗的中耳炎患者，也可是先天性的。后天性胆脂瘤典型地发生在头侧背部有中耳裂的部位，而先天性胆脂瘤则发生在头侧腹部，胆脂瘤可导致听骨链的坏死和传导性听力丧失。感染和中耳裂的闭合,也可导致听骨的结构破坏；砧骨的长期病变过程是最常见影响因素,可导致显著的传导性听力丧失。
感觉神经性听力丧失
当感觉性(听毛细胞)和神经性(脊髓神经节细胞)的丧失发生在产前，则名为先天性感觉神经性听力丧失；如果听力丧失发生在生后第1或第2年，则名为儿童早发性进展性感觉神经性听力丧失，先天性感觉神经性听力丧失可由于外因和内因所导致。

后天性感觉神经性听力丧失可由以下原因引起：自身免疫性疾病；耳毒性药物如氨基糖苷类，顺铂和阿司匹林(整个作用是可逆性的)；细菌性脑膜炎，先天性和后天性病毒感染，如先天性风疹，巨细胞病毒,腮腺炎；细菌性内毒素和外毒素；听力损伤,这是由于暴露与过响的音乐，火器，发动机噪音或声音过响的玩具；暂时性骨振荡或骨折所导致的听力损害(骨折对由中耳创伤性破坏所致的听力丧失含有传导性成分)。

不同的病理情况可影响内耳，最常见的是耳蜗听毛细胞的丧失，常包括前庭系统。耳蜗神经细胞——脊髓神经节细胞——常被保护一段时间，但最终因为缺乏营养因子而退化，如大脑产生的来源于听毛细胞的神经营养因子。另外，可发生脊髓神经节细胞丧失，不伴或伴少量听毛细胞丧失。

骨迷路畸形也可导致感觉神经性听力丧失，这些情况通过CT诊断。与迷路畸形有关的听力丧失的程度不同是从无直至全部，并且可以是稳定的，不同的和进行性的，这种听力丧失可含有传导性成分。一组X连锁遗传的迷路畸形包括卵圆窗的损害，患儿表现为先天性传导性听力丧失。外科切开卵圆窗可导致大量的脑脊液丧失，常伴该耳听力的持久性损害。

淋巴管周围瘘可导致进行性感觉神经性听力丧失，并常与迷路畸形有关，创伤性淋巴管周围瘘发现在头部创伤的儿童中。偶尔轻度头部损伤的新生儿或婴儿可发生双侧性瘘，引起快速进行性感觉神经性听力丧失。这一情况必须立即诊断，因为外科干预可防止进一步的听力丧失和可能发生的脑膜炎。 （健康生活网）