因为天生没有任何免疫力，对于身患先天性重症联合免疫缺陷患儿小佳颂来说，任何小病都是绝症，他的生命极限只有“一岁”。在生命攸关的时候，沪上首次启用了脐带血进行造血干细胞移植，首例手术获得成功，昨天，小佳颂终于平安度过了一岁生日。据悉，在今后半年中，如果佳颂没有出现感染、排异，就能完全治愈，像正常孩子一样生活。

小佳颂患的是十分罕见的先天性重症联合免疫缺陷症。上海儿童医学中心血液肿瘤科主任医师陈静介绍，这是一种发生率仅是白血病的10分之1，但凶险程度极高的先天性疾病。1岁是该症患儿的“生死坎”，患儿只有在无菌的环境中才可能存活，骨髓移植是唯一的希望。

5个月前，小佳颂使用其母亲造血干细胞移植后出现排异，移植失败。紧急关头，专家决定首次尝试脐带血，进行第二次移植，移植过程还算平稳，但随后的排异和感染却使医生和患儿都陷入了困境。患儿出现了肝静脉闭塞综合症：黄疸、腹水腹胀、甚至肝脏功能衰竭、全身浮肿。没想到，佳颂最终奇迹般地度过了危险期。目前，佳颂的免疫力已经从零恢复到正常人的一半。陈静医师表示，在今后的半年里，免疫功能还将继续恢复，如果在此期间没有感染、排异等情况，佳颂就真正完全治愈，今后也能像正常的孩子一样不依赖药物，快乐成长。

陈静告诉记者，佳颂是沪上首次运用脐带血造血干细胞移植术的患儿。不过，佳颂所用的并不是自己的脐带血，在手术之前，医生对脐带血也进行把关，检验合格后才使用。

来源:新闻晨报