（一）肾小管性酸中毒

        因远端肾小管管腔与管周液之间氢离子（H+）梯度建立障碍，和（或）近端肾小管对碳酸氢盐离子（HCO-3）重吸收障碍而引起的酸中毒，即为肾小管性酸中毒（RTA）。部分患者虽已有肾小管酸化功能障碍，但临床尚无酸中毒表现，此时则称为不完全性RTA。

       依据病变部位及发病机制的不同，RTA常被分为4型，现简述如下。

    1远端肾小管性酸中毒（Ⅰ型）

【病因与发病机制】

本型RTA系由远端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现为管腔液与管周液之间无法形成高H+梯度。

 能引起远端RTA的病因很多,可分为原发性及继发性两大类,前者多为先天性肾小管功能缺陷,常与遗传相关；后者由各种肾小管间质疾病继发,尤常见于慢性间质性肾炎。

【诊断要点】

远端RTA的临床表现有:①高血氯性代谢性酸中毒；②低钾血症；③钙磷代谢障碍：呈现高尿钙、低血钙，进而继发甲状旁腺功能亢进，导致高尿磷、低血磷。严重的钙磷代谢紊乱常引起骨病（骨痛、骨质疏松及骨畸形）、肾结石及肾钙化。

【治疗】

病因明确的继发性远端RTA，应设法治疗去除病因。针对RTA应予对症治疗：①纠正酸中毒：应补充碱剂，常用枸橼酸合剂（枸橼酸100g，枸橼酸钠100g，加水至1 000ml）治疗，亦可服用碳酸氢钠。②补充钾盐：多服用枸橼酸钾（常与枸橼酸或枸橼酸钠配成合剂）。③防治肾结石、肾钙化及骨病：服枸橼酸合剂后，尿钙将主要以枸橼酸钙形式排出，其溶解度高，可预防肾结石及钙化。对已发生骨病而无肾钙化的患者，可小心试用钙剂及骨化三醇［1，25（OH）2D3］治疗。(2006.06.30)

来源：《实用社区医师手册》