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又称为自身免疫性血小板减少性紫癜,是小儿最常见的出血性疾病,发病前多有急性病毒感染史。
【诊断要点】
1急性型多见于2~8岁的小儿,春季发病较多,发病急,发病前1~3周多有病毒感染史,出血症状以自发性紫癜(从针尖大少到米粒大,不隆起)、瘀斑、鼻出血,牙龈出血最多见,也可有便血、呕血、尿血,青春女孩月经过多,少数可出现颅内出血,出血重者有贫血,病程一般在6个月以下。
2慢性型起病较缓慢,出血症状轻,重者也可发生瘀斑、血肿、颅内出血等,病程超过6个月。
3相关检查血小板计数低于20×109/L,出血时间延长,凝血时间正常,血块退缩不良,反复出血量多者有贫血,骨髓中巨核细胞系列增生,成熟障碍,血小板相关免疫球蛋白G(PAIgG)含量增高。
4诊断依据根据病史,临床表现和实验室检查即可诊断,本病须与急性白血病、急性感染和药物所致血小板减少相鉴别。
【治疗】
1一般治疗注意休息、防止创伤出血,如明显出血应住院治疗。
2肾上腺皮质激素一般用泼尼松,每日1~2mg/kg,分3次口服,待出血症状减轻后减量。急性型疗程约4周左右,慢性型应用3~4周后血小板渐上升,以后每1~2周减量1/4,维持量为03~05mg/kg,隔日顿服,如血小板保持在有效止血水平,即可停药,总疗程不超过6周。
3输血或输血小板
4大剂量丙种球蛋白适用于皮质激素无效或严重不良反应者04g/(kg·d),静脉滴注,连用5天。
5免疫抑制剂可用长春新碱,环磷酰胺等。
6脾切除主要用于病程1年以上,积极治疗效果不佳,反复严重出血者,最好在5岁以后进行。(2006.09.05)
来源:《实用社区医师手册》