七、 ACLF鉴别诊断

1. 与急性肝衰竭(ALF)相鉴别:ALF是指预先不存在肝硬化的患者出现凝血异常(通常INR≥1.5)、不同程度的意识改变(脑病),疾病持续时间少于26周。Wilson病患者、垂直获得性HBV感染者或自身免疫性肝炎患者尽管存在肝硬化可能,但如果被诊断时间小于26周,也可包括在ALF之内。

2. 与失代偿肝硬化相鉴别:ACLF必须与慢性失代偿性肝病(即失代偿性肝硬化) 进行区别。虽然两者均属于在慢性肝病基础上发生的肝衰竭,但其病程特点明显不同。慢性失代偿性肝病表现为肝功能缓慢进行性逐步下降,直至不可逆性的肝衰竭。而ACLF是指慢性肝病(通常是指肝硬化) 患者在肝脏功能变化处于相对稳定的状态下,因各种急性损伤,如乙型肝炎病毒(HBV) 突破、特异性免疫应答激活、合并其他肝炎病毒感染、药物性肝损害、酒精性肝损害或身体其他部位的感染和炎症等,导致肝脏功能迅速恶化直至肝衰竭。

八、 ACLF不同亚型预后区别

Kamath认为1型和2型肝衰竭患者在病程、人工肝治疗效果及结局方面存在差异。

尚在讨论中的11个问题

(一)、肝活检

Archana Rastogi认为,ACLF的组织病理学表现多种多样,肝活检对于确定病因是重要的辅助检查措施,他建议对于ACLF个体应尽可能施行肝活检。

(二)、ACLF的血液动力学

Ashish认为,测定ACLF的肝静脉压力梯度值(HPVG)可用于鉴别代偿性和失代偿性肝硬化。高度静脉曲张提示患者预后较差。Kamath认为,HPVG测定后有可能引发感染或炎症。Jalan认为肝脏血液动力学改变与患者死亡相关。

(三)、 疾病严重性评估

Hamid建议将ACLF分为轻度、中度和重度,这将有助于确定治疗方案。他认为评估ACLF严重性最好的分类方法是从疾病发生开始分为多个时间点。Sarin建议将ACLF分为轻度(无器官衰竭)、中度(1个器官衰竭)和重度(1个以上器官衰竭)。

(四)、 ACLF的预后因素

Kamath认为患者预后依赖于肝病的严重程度和急性损害的性质,他建议须早期发现ACLF前期患者;多器官衰竭提示预后不良;基于器官衰竭的评分系统在ACLF早期不够敏感;早期干预治疗有助于改善患者预后。

(五)、 ACLF严重性评分

John认为,虽然脓毒症相关性器官衰竭(SOFA)评分和急性生理及慢性健康评分(APACHE)最初不是用来评价肝病严重性的工具,但仍可用于ACLF预后评估。John还认为,全身炎症反应综合征、游离肌动蛋白Gc蛋白水平、SOFA基线和24小时变化也是判断急性严重性的指标;除此之外靛氰绿清除率可以反映肝脏灌注和肝功能状态,与APACHEⅡ相比在预测ICU病人存活方面显示有较高的预测精度。

(六)、 ACLF的结局

Hitendra认为,30%~50%的病人发生肝脏相关并发症,多数病人死于多器官功能衰竭。未经治疗的ACLF患者75%死亡。

(七)、 ACLF的治疗

Piyawat Komolmit认为,ACLF的治疗包括:①一般支持治疗;②防止并发症的发生;③特殊并发症的治疗;④延缓疾病进展包括相关疾病的治疗、人工肝支持系统治疗和肝移植前准备。

(八)、 ACLF患者的肝移植