【病理生理学】

佝偻病和骨软化症的病理生理变化为体内钙、磷的储存量减少，骨组织并未减少，但骨样组织不能骨化。体内总的贮钙量大约1kg多一点，约1g在血浆及细胞外液中，其它的大都在骨内。体内总的贮磷量大约500～600g，主要在软组织及体液中维持pH。钙在肠道内吸收有赖于维生素D、甲状旁腺激素和降钙素的调节，以上消化道部位吸收最多，磷的吸收主要在小肠下段。它们的排泄主要通过肾。钙通过了肾小球的过滤，但在近端与远端肾小管内高效能被吸收。再吸收率受维生素D与甲状旁腺激素影响。

维生素D有两种，即D2（骨化醇，calciferol）和D3（胆酰骨化醇，cholecaliferol），它们都是脂溶性醇。D2的前身是麦角留醇（ergosterol），存在于食物中；D3的前身为7-去氢胆固醇，存在于人体皮肤内。两种前身物质并不具有抗佝偻病性能，但经过波长为230～313的紫外线照射后，就变成具有活性的D2与D3。

（1）代谢失常 由于维生素摄入不足或日光曝晒不足，难以在体内形成D2与D3，减少了钙的吸收与在骨内的沉积。摄入的钙仅少量被吸收，其余的都经过粪便排出，体内贮钙量减少，有低血钙与低尿钙。低血钙至一定水平，由于负性反馈机制使甲状旁腺激素增加，动用了骨中的钙使血钙回升，还使肠道吸收钙增加，肾小管再吸收钙亦增加，而磷的再吸收却减少，因此尿磷增高，形成低血磷症。骨的吸收明显增加，而骨的生成亦增加，企图造成平衡。然而骨内的代谢仍处于负平衡，钙磷的不足，妨碍了新生骨的骨化。

（2）骨骺盘的异常 正常的骨骺盘有五个区：①静止区：近骨骺核心，由软骨组成。②增生区：偏干骺端部位，细胞规则、扁平，排列成柱状，此区分裂活性明显，为骨骼生长和延长的部位。③成熟区：细胞向干骺端排列成柱状，大而圆形，有大量糖原。④肥大区：细胞变得很大，核皱缩，有干骺区血管长入，细胞柱之间基质有钙化，又称暂时钙化区。⑤原始海绵状骨区：为最下层部位，钙化的软骨被骨母细胞包围，环绕着钙化软骨块的是钙化的骨样组织。

佝偻病者其骨骺静止区和增生区与正常人无异。成熟区细胞柱延长，加大了软骨盘的厚度。细胞排列不规则，辨别不出柱状形态。其基部肥大细胞数量少，形态与排列都不规则，基质亦少。血管芽长入肥大区亦不正常。大部分病例可见延长的成熟区成不规则的舌状突起深入至干骺端。成熟区的改变不仅增加了软骨盘的厚度，还增加了宽度，使横径增加，在临床上可以摸到骨端或肋骨端粗大，X线片骨骺与干骺端成“杯状”或“毛刷状”表现。

（3）骨骼异常 骨骼小、轻、畸形，含钙、磷量低于正常，不能有效地变为骨样组织。镜检可见皮质骨孔增多，密度降低，皮质内有大的管道，哈佛管变得不规则。骨小梁总数亦减少。骨小梁有薄条钙化骨包绕着一层未钙化的骨样组织所组成，这种骨缝是骨软化症的主要表现，有助于诊断与估计治疗效果。骨缝一般发现于一根骨小梁中，也可以多个发生，或发生于大块皮质骨与松质骨内，如果骨缝变宽，就可以在X线片上看到，这种表现称为Losser线或称Milkman假性骨折，是诊断骨软化症的重要依据。

来源：大众医药网