得病的人像被冰雪冻住一样，逐渐丧失任何行动能力。今天是手，明天是腿，后天到了手指，连控制眼球转动的肌肉也不例外……

这种病叫“渐冻人症”，是罕见病的一种。罕见病绝大部分尚无有效的药物可以治疗，患者只能在孤独中死去。

根据世界卫生组织(WHO)的定义，罕见病为患病人数占总人口的0.65%。~1%。的疾病。以此推算，中国的罕见病患者有1000万，比如“渐冻人症”、“成骨不全症”等。

近日，记者走近罕见病群体，直击他们的生存状况。

事件

中年男子被确诊为“渐冻人症”

刚开始左手无法抓握，进而是右手，再后是嘴……昨天，在省人民医院，41岁的中年男子最终被确诊为“渐冻人症”。

在到省人民医院之前，李越军(化名)从不知自己患的是什么病，“手越来越无力，舌头一天天发紧……”昨天，在省人民医院门诊大厅椅子上，说这些话时，他忍不住眼圈发红。

李越军来自驻马店一个农村。3月底的一天早晨，李越军醒来后，发现脖子有点酸，左手也不太灵活。到当地医院一看，医生说，怀疑颈椎有问题。半月后，药吃完了，病情依然没有改观，而且症状进一步加重。这时，李越军又赶到了武汉一家大医院，诊断结果一样：颈椎病。

又吃了一个月药。这时，到了麦收季节，李越军决定不再管这个病了，开始忙起了农活。这一拖就到了9月。

9月底的一天，李越军突然发现，右手也开始不听使唤，捏筷子都很吃力，穿衣服也需要家人帮忙。

家人再次拼凑了几千元钱，12月7日，由侄子和一个老乡陪同，他赶到了省人民医院，在骨科，医生刘涛问完他的病情后，觉得不是骨科病，可能和神经有关。

于是，李越军找到了该院神经内科主任医师李玮，经过详细检查，李玮确定，李越军患的是“肌萎缩性脊髓侧索硬化症”，俗称“渐冻人症”。

释词

可怕的“渐冻人症”

“渐冻人症”是运动神经元疾病的一种，著名科学家英国人霍金患的就是这种病。

得病的人像被冰雪冻住一样，逐渐丧失任何行动能力。今天是手，明天是腿，后天到了手指，连控制眼球转动的肌肉也不例外……

“该病的致病原因尚未明确，初步发现由遗传因素、环境因素等多种因素造成。”李玮说，该病发病率非常低，一般来说，50岁左右高发。得这种病的人最初的症状一般是手先萎缩，会感觉抓不住东西，之后症状蔓延全身。

对“渐冻人”来说，最残酷的是，这一切发生时，感觉不到任何痛苦，意识完全清醒，眼睁睁地看着自己逐渐无法动弹、不能说话、无法呼吸。