房间隔缺损与室间隔缺损相似，只是发病部位是在左、右心房之间，也是由于异常交通引起心房内左向右分流，产生血液动力学紊乱。房间隔缺损为小儿最常见的先天性心脏病之一，占先天性心脏病的7%～10%，女童多于男童。房间隔缺损的数目、大小、形状及位置各不相同，大的缺损几乎占全部房间隔，小的缺损小于1毫米，多为单发性。

引起小儿房间隔缺损的原因很多，与室间隔缺损基本相同。需要注意的是，母亲在妊娠头三个月特别是怀孕3周~8周，要避免风疹病毒、柯萨奇病毒的感染。

上海远大心胸医院专家表示，房间隔缺损小的患儿发育不受影响，早期也可能没有临床症状，仅在体格检查时才发现。如果房间隔缺损较大，患儿在婴幼儿期生长发育差、消瘦、多汗、喂养困难、吃奶后气促，容易反复发生肺炎，需及时到专科医院就诊。辅助检查方法与室间隔缺损相同。房间隔缺损的预后随缺损大小、位置不同而有很大的差别，缺损小、分流少，病变程度较轻者预后一般较好，多数可以存活到成年，甚至到老年，也很少发生心力衰竭，但有并发感染性心内膜炎的可能。如果房间隔缺损大、病变程度严重，可能发生右向左血液分流的逆转，患儿出现呼吸困难、口唇和指(趾)甲紫绀，预后较差，常难以存活到成年，死亡的主要原因是充血性心力衰竭和心律失常。

由于房间隔缺损可以并发房性心律失常、心功能不全、肺动脉高压等病，最终导致充血性心力衰竭和生命缩短，所以患儿应当通过手术或心导管介入关闭房间隔缺损。传统认为4岁～5岁为关闭缺损的最佳年龄，直径大于8毫米的房间隔缺损自发闭合的可能性很低。现在主张如果超过1岁时，房间隔缺损仍然存在、缺损直径在5毫米～6毫米以上的，应在2岁前手术。本病的绝对手术禁忌症只有“不可逆的肺动脉高压”，其余的都应手术，年龄并不是主要因素。

房间隔缺损最常采用的手术方法是体外循环下心脏直视手术。胸正中切口，劈开胸骨，术中使用体外循环机代替心、肺功能，将心脏停止跳动，修补后再复跳，恢复心、肺功能。如果缺损边缘有足够的空间可以利用组织，可以直接缝合；缺损较大，则采用涤纶补片或心包补片修补。
上海远大心胸医院专家介绍，近年来导管介入治疗方法发展很快，就是在大腿根部穿刺股动脉和股静脉，切口仅1毫米~2毫米，将特制导管沿血管送到心脏房间隔病变位置进行治疗。优点是疗效好、不开刀、无疤痕、恢复快。缺点是只有部分房间隔缺损可以使用这种方法，其余病人仍需开刀手术。早期外科手术和介入治疗效果很好，完全可以达到根治的目的，大多数患儿无残留畸形，预计寿命正常，生活质量良好。

先天性心脏病微创手术房间隔缺损封堵术也是近年来经常用到的治疗房间隔缺损的方法。

房间隔缺损封堵术具有路径短、操作简单，准确达到理想位置的特点，使得推送鞘管基本可以垂直对准缺损口，闭合过程中对房间隔缺损大小要求不高，对无重要结构缺损(如上腔静脉、下腔静脉、二尖瓣、冠状静脉窦)处边缘缺失大小的要求较低，适应证宽。手术一般不输血、创伤小、美观、恢复快，术后第2天即可下床活动。这些微创手术后的患者恢复快，3-5天即可出院，手术疤痕小，不易觉察到，手术效果佳，迎合了现代人美容的需求。

上海远大心胸医院专家强调，以上手术治疗方法，治疗房间隔缺损效果均良好，手术总成功率达到99%以上，具体如何选择由主治医师根据房间隔缺损患者具体情况而决定。