肺隔离症,是先天性肺发育畸形,为胚胎时期一部分肺组织与正常肺主体分离单独发育并接受体循环动脉的异常动脉供血,所形成无呼吸功能囊性包块,隔离肺可有自己的支气管。分为叶内型和叶外型,前者位于脏胸膜组织内,其囊腔病变与正常的支气管相通或不相通临床多见;后者被自己的胸膜包盖,独立于正常肺组织之外,囊腔与正常支气管不相通。
据《健康报》报道,近日,一名两个月大的女婴被确诊为肺隔离症,并且是该病国内确诊年龄最小的患者。该女婴自出生就咳个不停,一直当肺炎治疗,几乎没有效果。今年元旦,该女婴被父母送到湖北武汉大学人民医院求医,才知病根是肺隔离症。
据医生介绍,肺隔离症的症状与肺炎相似,若当做肺炎治疗,患儿会有短暂好转,所以极易误诊、漏诊。患这种病的孩子有一部分无功能的肺,这部分肺生长速度也极快,血供较正常组织更丰富,也更易感染,并表现为反复性或持续性进行性肺部感染。若不及时治疗,无功能的肺将挤压正常组织,后患无穷。而且该病隐藏较深,普通的CT及胸片只能提示异常,用CT动脉造影(CTA)才能确诊。
肺隔离症的治疗主要是手术切除。一般应考虑手术切除,尤其在病变区炎症难以控制、或反复发作、长期迁延不愈时,应及时采取手术治疗。对于医生来说,其主要技术问题在于供应隔离肺的异常动脉很脆弱,且常隐藏于粘连囊中,易引起出血,故进行手术时应特别小心细致,术后效果良好。
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