目前，肺动脉高压患者的误诊率达到了90％，很多患者在辗转求医的过程中病情被耽误，到最后确诊的时候，已经是该病的中晚期。不过值得庆幸的是，目前我国医学界正在制定关于肺动脉高压规范的诊断标准流程和治疗指南，这将会大大提高肺动脉高压早期诊断的准确率。

上海远大心胸医院专家指出，肺动脉高压如果能及时发现，早期治疗，很多病人只要通过常规治疗手段控制病情就能活十多年，甚至可治愈。然而在疾病的后期，随着肺动脉压力 的进一步升高，病人可出现气喘、胸痛、头晕，容易晕厥。严重的患者出现右心衰的症状，如下肢水肿、肝脏肿大，甚至出现腹水或胸水等症状。一旦出现右心衰的 症状，患者的预后就不容乐观了。

按照美国国立卫生院的统计资料表明，一般从诊断出特发性肺动脉高压后，患者的中位生存率为2～3年，比很多恶性肿瘤的存活时间还短。而且患者的生活质量很差，常常不能自理，需要家人照顾。

肺动脉高压病易误诊为一般心脏病。据一项统计表明，该病入院前误诊率高达94%。

特发性肺动脉高压发病率大约为每年1-2/百万，尤其是女性发病率较高，平均年龄36岁。上海远大心胸医院专家介绍，在肺动脉高压病人中，60%以呼吸困难作为主诉，而检查时 98%的病人存在活动后气短。在早期的病人中，活动时呼吸困难是最常见的表现，随着疾病的发展，最后几乎所有病人都会出现呼吸困难、虚弱和体力下降的表 现，无症状者可以通过超声心动图进行筛查，而症状明显者可以选择右心导管术进行确诊。

上海远大心胸医院专家称，尽管肺动脉高压是一种恶性化程度很高的疾病，预后和许多晚期癌症类似，但内皮素受体拮抗剂前列环素等一系列新药物能明显改善患者临床症状，提高生活质量，患者5年或10年平均生存率可提高数倍，可以说肺动脉高压已经不再是不治之症了。