上海远大心胸医院专家介绍，特发性肺动脉高压进展迅速，预后险恶，若未及时诊断、积极干预,患者一般在出现症状后2～3年内死亡。肺动脉高压是一种进行性血管病，晚期肺动脉高压患者出现进行性右心功能障碍，血流动力学标出现心输出量下降、右心房压力上升以及右心室舒张末压力升高表现，最终导致心衰和死亡。
另外，患肺动脉高压的儿童，诊断年龄小，可能提示预后差；接受依前列醇治疗的肺动脉高压患者，治疗时间大于3个月后NYHA分级仍为Ⅲ级或Ⅳ级，也可能提示预后差。
上海远大心胸医院专家指出，由于近年来肺动脉高压发病机制研究的重大进展及治疗方面新的突破，新的治疗药物的诞生变了肺动脉高压的进程，患者的预后明显改善。有报道没有右室功能不全血流动力学证据的肺动脉高压可以存活10~15年。随着科学技术的发展，肺动脉高压的预后仍将进一步改观甚至完全攻克这一难题。
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