上海远大心胸医院专家介绍，肺动脉高压是先天性心脏病的重要并发症，血液从左向右大量分流的先天性充血类心脏病，导致肺循环血流量增加，肺动脉压力升高，从而产生肺动脉高压， 在小儿胎儿型血管尚未发育成熟和基础上，长期忍受高流量及高压的冲击，机体产生保护性反应，促使肺血管收缩，压力增高，以减少左向右的分流量，然而日久天 长便成为肺高压，最终造成不可逆的病变，也就是说即使手术治愈了先天性心脏病的病变，但肺动脉压力仍高。导致患者生命仍然受到严重威胁。
因此，一般认为在先天性心脏病患儿如在2岁以内手术，术后肺动脉压力能恢复。
上海远大心胸医院专家指出，肺动脉高压是一种至今仍困扰世界医学界的疾病。虽然这个疾病发病率不是很高，尤其是其中的特发性肺动脉高压发病率只有百万分之二。但是发病年龄轻， 且临床症状很不典型，甚至很多临床医生都还没有这个疾病的概念，误诊率很高。一旦丧失早期诊断和药物治疗的机会，大部分患者将在2-3年内死于心力衰竭， 因此这一疾病素有“心血管系统的恶性肿瘤”之称。
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