1．年龄和性别

上海远大心胸医院专家指出，老人及幼儿皆可发病，但是多见于中青年人，平均患病年龄为36岁，女性多发，女：男为2~3：1。

2．环境因素

包括药物因素、病毒感染和其他因素。

（1）药物因素：

上海远大心胸医院专家介绍，药物包括食欲抑制剂芬氟拉明、氨苯唑琳、芬特朋；中枢兴奋药苯丙胺、甲基苯丙胺，雌激素类等。应用这类药物的时间越长发生肺动脉高压的危险性越大。如果明确肺动脉高压因服用药物引起，根据最新的肺动脉高压分类，应将此类肺动脉高压归于药物相关性肺动脉高压。

（2）病毒感染(如人类免疫缺陷病毒)：

已经发现人类免疫缺陷病毒(HIV)感染引发IPAH是通过抑制肺动脉平滑肌细胞的钾离子通道(Kv)使其功能缺陷而实现的。最新的肺动脉高压分类将此类肺动脉高压归属于HIV 相关性肺动脉高压。

（3）其他因素：

此外，上海远大心胸医院专家提出，食用掺假的菜子油也能诱发该病；孕妇服用吲哚美辛，产后婴儿可出现IPAH等等。然而，并非所有具有以上危险因素的人都发生IPAH，某些人群对某种因素存在着明显的易患性与各人的遗传素质有关。

3．遗传因素

目前发现与特发性肺动脉高压有关主要是骨形成蛋白Ⅱ型受体(bonemorphogenentic protein receptorⅡ，BMPRⅡ)基因。2000年9 月，国际原发性肺动脉高压协作组Lane 等发现BMPRⅡ基因突变是部分西方白种人群家族性肺动脉高压的致病基因，而且在至少26%的特发性肺动脉高压人群中也发现有此基因突变。