医生在给“渐冰人”家族中的一名年轻患者检查身体
在新洲有个何氏家族,其家族三代14口人中,已有10人相继患上一种可怕的遗传性神经系统疾病。病发后,那些朝气蓬勃的人会慢慢失去所有的运动能力,最终像被冰渐渐冻住一样难以动弹,被国际医学界称为“渐冰人”。
然而,“渐冰人”的思维和感觉丝毫没有受到损害,人们又把他们称为清醒的植物人,活着的木乃伊。
昨日上午,记者随协和医院神经内科专家和华中科技大学遗传学专家驱车前往新洲区三店街,走进何氏家族。
在这里,上演着饱含爱与温暖、泪与哀愁的故事。而医学的不断进步,也给斩断这种罕见的家族遗传病带来了希望。
怪病悄然向家人袭来
小乡村有个特殊家族
在三店街杜家寨何畈村,一栋栋新盖的楼房中,一间低矮破旧的平房格外显眼。阴暗的屋檐下,挂满了腌菜,堆放着不少废品。
昨日中午,45岁的何年华面目浮肿,僵坐在一张小矮凳上。他身旁,一名白发苍苍的老婆婆正在给他喂饭。
老婆婆叫梅细婆,今年71岁,是何年华的母亲。梅细婆出生贫困,20岁那年嫁给当地青年何子波。尽管感觉到丈夫的举止异于常人,如抬臂无力、登楼困难等,但善良的梅细婆仍然义无反顾地肩负起这个家庭的风风雨雨。
1958年,梅细婆生下大女儿何美桂,孩子白白胖胖,惹人疼爱。此后几年,她又接连生下儿子何继华、何年华,女儿何明桂、何元桂。没想到,这些原本活蹦乱跳的孩子们从三五岁开始,就陆续出现了类似丈夫的症状:学不会吹口哨、举手投足都不灵便、起床困难。长到十来岁时,有的孩子已难以抬手梳头,更令人触目惊心的是,孩子们手脚肌肉开始萎缩,成了皮包骨……时间证实,五个孩子全部遗传了丈夫的怪病。此后,她的丈夫也几近瘫痪,无法动弹。
岁月流逝,梅细婆含辛茹苦地拉扯着这个家。1989年,丈夫因并发症肺炎撒手人寰,二儿子何继华也于同年因肝病离世。
3个出嫁的女儿先后生下了家族的第三代共8名子女,现在已有4人出现了疾病症状。现在,梅细婆独自抚养着三儿子何年华。