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重症肌无力介绍
重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体介导的，细胞免疫依赖及补体参与的神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。病变主要累及神经-肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体。通俗说法就是支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下，不能将“信号”正常传递到肌肉，使肌肉丧失了收缩的功能。由于影响的肌肉部位所侧重的不同，而出现不同的临床表现。临床表现有：眼睑下垂、复视、斜视；表情肌和咀嚼肌无力，则表现为表情淡薄，不能鼓腮吹气等；延髓肌无力则出现语言不利，伸舌不灵，进食困难，饮水呛咳等。
重症肌无力被WHO列为世界十大难治疾病，有“不死的癌症”之称。全身所有的骨骼肌，包括眼外肌、面部表情肌、咽喉舌肌、颈肌和肢带肌均可受累。90％以上的病例可见眼外肌麻痹；面肌受累表现面部皱纹减少、表情困难、闭眼和示齿无力；咀嚼肌受累使连续咀嚼困难，引起进食经常中断；延髓肌受累导致饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑或讲话鼻音；颈肌受累导致抬头困难，严重者还可发展为四肢无力，呼吸肌和膈肌受累时出现咳嗽无力、呼吸困难，重症可因呼吸肌麻痹或吸入性肺炎导致死亡，偶有心肌受累引起突然死亡。所以重症肌无力病人若诊疗不及时，则会使病人丧失劳动能力，甚至危及生命。而单纯的眼肌型病人仅占到15～20％，83％的病人会在1-3年内发展成为全身型；病情进展迅速的重症急进型占到15％，在数周和数月内达到高峰，常需气管切开或辅助呼吸；还有10％的迟发重症型，经2年以上的病期逐渐发展，和重症急进型一样，有着很高的死亡率。
我国患此病人数约为70万，每年约增加12～28万，全世界患者约有700万，每年增加约100～210万，据国家权威部门统计，近10余年来，本病的发病有明显增加趋势。原因可能与环境污染、生活压力增大有关。另外，随着临床检验水平的提高，尤其随着新斯的明试验、腾喜龙试验及肌电图检测的普及，MG患者检出率也日益增多。我国MG的患者中，14岁以下的儿童约占15％，成人有两个发病高峰：第一个高峰为20～30岁，以女性多见；第二个高峰为40～50岁，男性较为多见，常伴胸腺瘤。
重症肌无力病因及病理
通过现代医学的不断研究，发现重症肌无力的发病是自身免疫异常引起的。在正常情况下运动神经末端合成乙酰胆碱，并储存在突触小泡中，每个突触小泡内均含有足量的乙酰胆碱，神经兴奋到达末端时，能引起突触小泡内的乙酰胆碱进入突触间隙，并散布到突触后膜，与突触后膜上的乙酰胆碱受体结合，引起突触后膜的离子转移和膜电位产生，从而完成肌肉收缩。上述传递过程中任何部位的障碍均可引起肌无力的症状。
大量研究证明：重症肌无力患者的神经肌肉接头处，乙酰胆碱合成释放均在正常范围内，但是患者的突触后触上的乙酰胆碱受体数目减少，受体部位存在抗乙酰胆碱受体的抗体，且突触后膜上有免疫球蛋白G、补体C3及乙酰胆碱受体结合的复合物沉积，70~80%的重症肌无力患者血清中能测到乙酰胆碱受体抗体。多年的研究结果证明：重症肌无力患者的病变在突触后膜，血清中乙酰胆碱受体抗体的增高和在突触后膜上的沉积物所引起的有效乙酰胆碱受体数目减少是本病发生的主要机制。
重症肌无力患者常见胸腺异常，约15%的重症肌无力患者合并胸腺瘤，约70%的重症肌无力患者有胸腺肥大，淋巴滤泡增生.研究表明：胸腺是乙酰胆碱受体抗体产生的主要场所，本病的发生与胸腺有密切的关系，胸腺中的T细胞、B细胞、肌样细胞对重症肌无力的发生起着重要作用。
重症肌无力临床分型
Ⅰ型：眼肌型（15～20%） 单纯眼外肌受累，无其他肌群受累之临床和电生理所见，也无向其他肌群发展的证据。对肾上腺皮质激素治疗反应佳，预后佳。
Ⅱ型：全身型 有一组以上肌群受累，主要累及四肢，药物治疗反应好，预后好。
ⅡA型：轻度全身型（30％） 四肢肌群轻度受累常伴眼外肌受累，一般无咀嚼、吞咽、构音困难，生活能自理。对药物治疗反应及预后较好。
ⅡB型：中度全身型（25％） 四肢肌群中度受累常伴眼外肌受累，一般有咀嚼、吞咽、构音困难，自理生活有困难。对药物治疗反应及预后一般。
Ⅲ型：重症急进型(15%) 急性起病，进展较快，多于起病数周或数月内出现咀嚼、吞咽、构音困难，常伴眼肌受累，生活不能自理，多于半年内出现呼吸肌麻痹。对药物治疗反应差，预后差。
Ⅳ型：迟发重症型（10％） 潜隐性起病，进展较慢。多于2年内逐渐由Ⅰ型、ⅡA型、ⅡB型发展到咀嚼、吞咽、构音困难和呼吸肌麻痹。临床起病半年以后出现呼吸肌麻痹者属此型。对药物治疗反应差，预后差。
重症肌无力治疗方法
解放军总医院第二附属医院重症肌无力治疗中心的专家经过多年潜心研制，成功开发了壮中药合剂，该合剂疗效效果显著，能明显的提高机体免疫功能，清除致病抗体，彻底治愈重症肌无力。
患者在以服用治疗重症肌无力的壮中药合剂治疗为主要手段的同时，还辅以胸腺切除、血浆置换等疗法。上述治疗最大限度地清除了血液中乙酰胆碱受体抗体及其免疫复合物，同时有效地阻断了乙酰胆碱受体抗体的再生，极大地恢复了乙酰胆碱有效受体的数量，从而解决了乙酰胆碱的传递障碍，使肌肉恢复正常收缩功能，从而达到了彻底治愈重症肌无力的效果。这是一种集传统与现代于一体，中医、壮医、西医相结合，中医科、神经内科、胸外科联合治疗的有效治疗方法，具有良好的临床效果。通过上述壮、中、西医联合治疗，绝大部分重症肌无力患者可以得到康复。经我院早期治疗康复的患者已有近二十年未见复发。事实证明，壮中西医结合治疗重症肌无力的方法可以使重症肌无力患者彻底摆脱疾病的痛苦。
来源：搜狐
