2 CHPS 的治疗

2.1 保守治疗

CHPS 的病因尚未明确，其中乙酰胆碱及毒蕈碱受体功能受损可能在CHPS 的发病中起了重要的作用，阿托品是胆碱能受体阻断剂，有较强的抗毒蕈碱作用，通过松弛平滑肌减少胃肠道的蠕动性收缩，从而改善症状，1962 年Jacoby 首先提出口服阿托品在治疗CHPS 的婴儿中取得接近50% 的成功率，平均住院时间约12 天。由于口服阿托品有很多缺点，1996 年Nagita等又提出了静脉应用阿托品的治疗方法，治愈率接近80% ～ 90%，随着开腹或腹腔镜幽门肌切开术手术的推广及其良好的治疗效果，药物治疗逐渐被淘汰。但近年来一些非北美地区的学者提倡重新评估药物治疗，包括静脉注射及口服阿托品，其中日本的不少研究也证实了静脉注射阿托品治疗CHPS 的有效率介于86% ～ 96%，另外也有学者认为东莨菪碱可能会更有效，因为从药理学的角度来看，东莨菪碱对内脏的解痉作用相当于阿托品的2～3 倍。P. E.Meissner的研究显示，42 例确诊CHPS 的婴儿静脉注射阿托品7 天，有效率为75.8%，而予幽门环肌切开术的成功率则超过95%。Kawahara对19 例确诊CHPS 的患儿采用先给予静脉注射阿托品7天，然后口服阿托品44天的序贯治疗，并通过超声测量幽门直径、肌层厚度以及幽门管长度评价治疗效果，随诊时间1 年，结果提示药物治疗的有效率为89%，平均住院时间13 天，而对照组40 例确诊CHPS 的患儿给予幽门肌切开术，手术治疗的成功率接近100%，平均住院时间只需要5 天，因此，作者认为，药物治疗尚不能完全代替手术治疗CHPS，特别是在北美地区，然而，它可以作为有手术禁忌症患儿的选择方法之一。

2.2 内镜治疗

内镜治疗包括胃镜下气囊扩张术及胃镜下幽门环形肌切开术，1990 年，有学者观察经口插入气囊来扩张狭窄，虽在外科术中直视下进行，但6 例CHPS 均失败而改为外科幽门肌切开术。1996 年日本学者报道胃镜下气囊扩张治疗1例CHPS，但在2 次扩张后才达到治疗效果。也有学者尝试在内镜下幽门括约肌内注射肉毒杆菌毒素治疗CHPS，但不成功。其后国外未再有相关文献报道，国内目前尚未有关于球囊扩张治疗CHPS 的报道。故从现有文献来看，内镜下气囊扩张或肉毒杆菌毒素注射对CHPS 治疗效果欠佳。

2005 年，Ibarguen-Secchia[18] 报道了电子胃镜下幽门环形肌切开术治疗10 例CHPS，患儿年龄3 ～7 周，术后追踪6 ～24 月，情况良好，所使用的胃镜直径8.4 mm，不能通过幽门，按照幽门到十二指肠球部方向用针刀切开环肌，故非直视下观察切口，后3 例他们用乳头肌切开刀进行，通过注射造影剂来帮助确定切开刀的位置，切开后内镜能进入球部，胃镜治疗后1～2 小时可以喂食，停止呕吐时间不超过24 小时，而外科手术无论是开腹手术还是腹腔镜手术，CHPS 患儿术后呕吐症状都不会马上消失，术后呕吐停止时间为1～ 6 天。我院黎庆宁等2006 年至2007 年期间采用Fujinon EG-450N5 超细电子胃镜( 直径5.9 mm) 完成幽门环形肌切开术9 例，切开前超细胃镜均能通过幽门狭窄部位进入十二指肠，直接观察切开刀的位置和切开情况，一边退镜一边电切，疗效理想，除1 例患儿经过2 次胃镜下治疗外，其他患儿术后1 天至10 天内呕吐停止，体重逐渐上升，避免了外科手术，超细胃镜有利于观察病变范围，而且镜身软，调节镜头角度时不易损伤胃壁，避免了撕裂、穿孔等并发症。由此可见，胃镜下幽门环形肌切开术治疗CHPS 患儿，近期有效率高，操作相对简单，并发症轻微，费用低，避免了外科手术，患儿家长易于接受，但此种治疗手段的安全性、远期疗效有待扩大样本量和进一步随访来证实。

2.3 外科手术

目前实施的开腹幽门环肌切开术(Fredet-Ramstedt 手术) 为治疗CHPS 最有效的方法，其并发症少，操作简单。P. E. Meissner[13] 及Kawahara 的研究表明其有效率为95% 以上，死亡率小于0.4%，长期的后遗症也很少见。术后常见的并发症包括呕吐、十二指肠黏膜损伤、切口裂开及感染、切口疝等，尤以呕吐及十二指肠穿孔最常见，前者的发生率可达3% ～ 8%，后者为3.3% ～14.8%。近年随着腹腔镜技术的提高及设备的改进，应用腹腔镜技术治疗先天性肥厚性幽门狭窄逐渐开展起来。自1991年Alain 等报道了腹腔镜幽门环肌切开术治疗先天性肥厚性幽门狭窄后不断有这方面的报道。前期文献报道显示，与开腹手术比较，腹腔镜手术时间较长、并发症较高，这可能与腹腔镜手术开展初期，手术经验不足有关；后期研究显示腹腔镜幽门环肌切开术的临床疗效优于开腹手术。近年国内、外多位学者对此进行了对照研究，结论支持腹腔镜手术，证实其具有切口小、创伤小、并发症小、粘连小、疼痛轻、恢复快等优点。而近期一项有关腹腔镜幽门环肌切开术和开腹手术比较的前瞻性随机研究以及有关两种手术方式比较的Meta 分析报道，显示两种手术方式有着相近的治疗效果和相近的手术并发症。由此可见，开腹的幽门环肌切开术是较为成熟的手术，且手术步骤和对机体的干扰均较少，因此腹腔镜手术的微创优势在此项手术中未见明显显现，但腹腔镜幽门环肌切开术对于治疗先天性肥厚性幽门狭窄的临床效果仍然优良，外科医生可依据本单位条件及手术经验选择腹腔镜幽门环肌切开术或开腹的幽门环肌切开术。

3 结语

综上所述，超声检查不仅简便快捷，无创伤，而且诊断符合率高，故推荐作为诊断CHPS 的首选方法，必要时再结合X 线钡餐造影及胃镜检查协助进一步诊断及鉴别诊断；目前治疗CHPS 最有效的方法是开腹或腹腔镜幽门环肌切开术，而胃镜下幽门环形肌切开术作为一种新的治疗方法也有良好的近期疗效，但其安全性、远期疗效有待进一步证实。

来源：Domestic Course . 国内讲堂  作者：沙卫红