摘要: 　先天性心脏病外科修补术后残余漏是常见的并发症之一,不同先天性心脏病术后残余漏有其各自的特点,严重者常需要再次外科手术或行介入封堵治疗,现复习文献,综述不同类型先天性心脏病术后残余漏形成的原因、临床特点和新近诊疗进展。

残余漏( residual leak)是先天性心脏病(先心病)外科修补术后最常见的并发症之一,发生率在2% ～36%左右^{[ 1-5 ]} ,常见的残余漏包括房间隔缺损(ASD)修补术后残余漏、室间隔缺损(VSD)修补术后残余漏、动脉导管未闭( PDA)结扎术后残余漏、瓣膜置换术后瓣周漏等。轻症者常不需处理,严重者常需要再次外科手术或行介入封堵治疗。不同先心病术后残余漏有其各自的特点,现复习文献,综述其诊疗现状。

1　室间隔缺损修补术后残余漏

1. 1　VSD术后残余漏发生的原因

VSD术后残余漏发生率0. 7% ～38% , 平均约5%,单纯性VSD残余漏发生率较低,合并法洛四联症(TOF)等复杂畸形则发生率较高。其发生原因是多方面的^{[ 1-3 ]} 。主要影响因素有: ( 1)术者的技术及经验:见于缝合不严、针距过大,打结不确切或过松,术后缝线松动、撕脱,缝合过紧引起心肌撕裂,补片过小以致术后局部组织的张力过大,多发性缺损在术中探查不详细遗漏一些缺损。( 2)解剖部位特殊:不同部位的残余漏原因不尽相同。近三尖瓣部的发生率远远大于流出道部和小梁窦部,其原因可能为三尖瓣组织菲薄、脆弱,易造成补片撕裂;部分VSD因暴露困难或为防止His束损伤而留下残隙;补片缝于假性室间隔瘤上,术后易撕裂。此外,心尖部多发缺损及干下型缺损有时暴露也相当困难,容易遗留残余漏。( 3)解剖结构的特殊性: 巨大膜部VSD 后缘高,被三尖瓣、主动脉瓣、室上嵴等结构遮盖,无论从心房径路还是心室径路均不能充分暴露,可能遗留残余漏。室间隔膜部瘤在右心室面常有多个出口,部分出口可被腱索或瓣膜遮盖,容易遗漏。(4)合并复杂畸形:合并法洛四联症等复杂畸形,VSD一般较大,常达1. 0～2. 5 cm左右,缝合的范围大,以及避免损伤缺损后下部的传导系统,其缝合常较浅,可能发生残余漏。此外法洛四联症或合并右室流出道狭窄的患者在扩展右室流出道时如果VSD周围心肌剪除过多可并发残余漏。(5)急性心肌梗死合并VSD,其VSD多发生于肌部,边缘组织常有坏死,修补术后残余漏发生率较高^{[ 6 ]} 。

1. 2　VSD术后残余漏发生的转归

残余漏的转归与VSD的演变类似,但小的残余漏自发性闭合发生率较高,这是因为补片经血流冲击可在局部形成血栓,缝线周围纤维化也可促使其闭合。近三尖瓣部残余VSD容易和室间隔粘连、融合,闭合率高于流出道部,后者心腔内光滑,血流速度快,血栓不易形成及附着,故愈合困难。大于3 mm残余VSD自发闭合概率远小于直径3 mm 以下者^{[ 2, 7, 8 ]} 。BolRaap等^{[ 2 ]}发现术后心脏彩超可探测到轻微分流,高达36% ,但51%患者于3. 9年以内闭合。Dodge2Khatami经胸超声随访198例进行外科手术的VSD患者(包括单纯性VSD、法洛四联症、完全性房室间隔缺损等病种) 。83%的小于2 mm残余漏术后1年内自然闭合,大于2 mm缺损9例,随访3年仅3例发生自然闭合。国内褚茂平等^{[ 8 ]}也证实残余漏≥0. 5 cm者自发闭合率明显小于< 0. 5 cm者。此外,超声测量残余漏的最大分流速度对自发闭合有较好的预测价值,最大分流速度小于2 m / s者自发闭合率明显高于大于2 m / s者。

1. 3　VSD术后残余漏发生的处理

小于0. 3 cm残余漏是否需要治疗目前意见不一致。因其无重要的血流动力学意义,有自发闭合的倾向,传统观点仍为可定期随访观察。但部分学者认为即使小的残余VSD也可造成溶血和发生感染性心内膜炎的风险。目前介入治疗创伤小、风险低、成功率高,可选择介入治疗^{[ 9, 10 ]} 。残余漏≥0. 3 cm者自发愈合率低,常需要再次外科手术修补或行介入封堵治疗。由于术后心包粘连和胸骨粘连、解剖结构的改变,再次手术的风险将大大增加。介入治疗与外科再次手术不同,方法简单、创伤小、相对安全,且术中可准确判断即刻的治疗效果。故适应证的选择与以往外科的再次手术治疗决策有所不同。对一些小的残余漏也可选择介入治疗。其结果不仅是完全闭合了残余漏,而且可去除因存在残余漏而造成的不良心理影响。

残余漏封堵治疗的适应证与未行外科手术的VSD的适应证基本相同,要求VSD距离主动脉瓣右冠瓣和三尖瓣2 mm以上,缺损直径在3～10 mm,方法和一般VSD 介入封堵治疗方法类似, 但有其特点^{[ 9-10 ]} : (1)残余VSD常具有多孔,形态不规则,走行迂曲,上缘靠近主动脉瓣等特点,操作难度较大,对术者技能要求较高; (2)残余VSD解剖复杂,超声测量误差常较大,应根据左室造影多角度确定残余分流的数量、部位、方向及大小,以选择合适的封堵器; (3)将右冠管送入左右心室或建立动静脉间轨道时用力要轻柔、准确,避免反复推送导管损伤传导束; ( 4 ) 残余VSD形态不规则,有的边缘薄弱,封堵器选择可稍偏大(大于缺损3～4 mm) ,有的组织较坚韧,选择的封堵器腰部直径应较缺损直径大1 ～2 mm; ( 5 ) 残余VSD补片边缘薄,形态不规则,封堵器左室盘片容易滑脱至右心室,封堵器到位后轻轻牵拉即可。对于多出口残余漏,如距离主动脉瓣较远,可选择细腰型封堵器,放置时左心室侧的盘片可充分展开,覆盖全部入口。由于右心室面的盘片比腰部直径大4 mm,因此,此种封堵器对三尖瓣的影响较小。对于距主动脉较近的残余漏,可选择零边偏心型VSD封堵器,应用零边偏心型封堵器完全封堵,且不影响主动脉瓣的启闭。

残余漏封堵术后也可发生房室传导阻滞,我们成功介入治疗的13例中1例术后发生完全性房室传导阻滞,经应用激素治疗2周后恢复,随访1年余,房室传导功能正常。提示残余漏封堵治疗后发生的房室传导功能障碍也可能恢复。发生房室传导阻滞的机制可能与残余漏发生的部位靠近传导系统以及局部压迫水肿有关。

总之,经导管封堵VSD 修补术后残余漏方法简便,疗效可靠。如有介入治疗的适应证,应首选介入治疗。