4　内皮素( ET) 　自1988年Yanagisawa等发现ET以来, ET- 1是目前发现的收缩血管作用最强的物质,已经证实它参与了多种疾病的病理过程。正常情况下血浆ET浓度极低,凡引起血管内膜炎症的原因都可以引起ET分泌增加。HSP患者血浆ET升高机制可能为^{[ 6、7 ]} : ①HSP本身所形成的免疫复合物,损伤毛细血管内皮细胞,使ET合成、释放增多。②HSP急性期血清多种炎症因子明显升高、血管内皮损伤等因素可刺激血管内皮合成和释放大量ET。ET又刺激大量炎症因子和血栓素释放,导致恶性循环。③血管炎症严重者,可引起血管壁破裂导致出血,使ET由损伤的内皮细胞直接入血。④肾脏不仅是ET - 1重要靶器官,亦是其产生和分泌场所之一。肾上皮细胞受到各种炎症损害时ET的表达和分泌增加,肾血管收缩,肾血管阻力增加,肾小球滤过率降低,并抑制近曲小管对蛋白质的主动吸收。⑤应激反应时,全身血管内皮细胞合成内皮素增多。此外, HSP患者存在明显高粘滞血症,有利于免疫复合物沉积,加剧血管的炎症反应和器官功能损伤,进一步使血液ET - 1水平升高,又加重毛细血管内皮损伤,从而导致恶性循环。

5　一氧化氮(NO) 　NO是一种高效而多样化的生物调节因子,体内N0 是由一氧化氮合酶(NOS) 利用L - 精氨酸(LArg) 、氧和烟酸胺腺嘌呤二核苷酸(NADPH)作为底物合成的,体内N0的合成不足或合成亢进均可导致疾病的发生。NO在正常生理条件下是血管舒张因子,发挥舒张血管,抑制平滑肌细胞增殖,抑制血小板粘附集聚和神经传递作用;但是在病理情况下, NO合成释放过多,可引起血管过度扩张,血流淤滞,使组织利用氧减少,促进组织缺氧和器官损伤,还将引起过氧硝酸离子和氢氧离子的产生,后者对细胞有直接毒害作用, HSP患儿组织器官损伤可能与此有关^{[ 8 ]}。N0很容易与氧气结合在循环中产生硝酸盐和亚硝酸盐,这些稳定产物的浓度可以在血清及尿液中被检测且在活体内可作为N0产生的标志, Soylemezoglu等^{[ 9 ]}报道在HSP患儿中有血清一氧化氮的增高和尿硝酸盐的排泄,因此HSP患儿血中NO含量增加,并与疾病的活动性相关。

6　血管性假血友病因子　血管性假血友病因子( vWF)在内皮细胞受到损伤或刺激时,从内皮细胞释放到血浆中或血管内皮下,皮细胞损伤的特异性指标;另外vWF也是促进血小板黏附的辅助因子,可进一步促进血小板活化^{[ 10, 11 ]}。HSP急性期炎症介质与血管内皮损伤密切相关,从而引起血vWF升高,并促进血小板黏附、聚集导致血栓形成。Soylemezoglu等^{[ 11 ]}报道HSP发作期血清vWF含量显著高于缓解期及正常组,提示vWF水平反映了HSP变态反应性炎症的活动情况,它参与了HSP血管炎症的病理生理过程。vWF与病情发生发展是一致的,随着病情控制, vWF亦恢复正常。总之,血清vWF变化可反映HSP内皮细胞损害及毛细血管变态反应性疾病的活动情况,对于HSP疾病诊断、监测病情及预后判断和指导治疗均有一定帮助^{[ 12 ]}。

7　D - 二聚体　D - D是交联纤维蛋白单体交联后,再经纤溶酶切断的特异度降解产物,如体内有纤维蛋白形成和溶解,是高凝状态和继发纤溶亢进的分子标记物之一。D - D出现表明体内同时存在血栓形成和血栓溶解过程,可以早期、灵敏地反映机体凝血系统和纤溶系统双重激活,是继发性纤溶亢进特异而敏感指标。有研究报道^{[ 13 ]} , HSP患儿D - D阳性率为43118% ,提示其病程中存在血液高凝状态和微血栓的形成,通过D - D含量测定,可观察HSP病情变化。判断预后,为临床采取溶栓治疗提供理论依据。

8　基因　人类在相同环境条件下,遭遇相同感染后发生HSP机率不一,这是个体特征使然,即基因易感性。有报道, HLADQA13 301,DRB I3 01 和DRB 3 11 与HSP易感性有关,而HLADRB3 07可能是抑制这些小血管炎发展的保护性等位基因^{[ 14, 15 ]}。另外,显示HLAA2,A11,和B35抗原类与这种疾病的相对危险性增加有关,而A1,B49,和B50抗原类与疾病发生的相对危险减少有关^{[ 16 ]} 。总之,在HSP中, HLA组织类型的鉴别不是一个诊断方法,但它可能有助于确定患者群中的预后不良的风险,尤其重症肾脏疾病,并了解这种疾病的临床多态性。它将在临床上用于寻找遗传标记,这个遗传标记可以预知疾病的严重性和/或肾脏累计的长期结果。