孩子叫关节疼痛的时候,很多家长都认为是在长个子,往往不会引起重视。专家提醒,儿童也会患类风湿性关节炎,会导致关节疼痛,且后果严重,切勿忽视导致延误治疗。
幼年类风湿性关节炎是小儿时期一种常见的结缔组织病,以慢性关节炎为其主要特征,并伴有全身多系统的受累,包括关节、皮肤、肌肉、肝、脾、淋巴结。
风湿性疾病是一组病因不明的自身免疫性疾病,因主要累及不同脏器的结缔组织和胶原则纤维,故曾称为结缔组织病和胶原性疾病虽然其病因不明,但一般认为几乎所有风湿性疾病的发病机理均有其共同规律,即感染原刺激具有遗传学背景(多基因遗传)的个体,发生异常的自身免疫反应。
类风湿性关节炎(JRA)是儿童时期(小于6岁)以慢性关节滑膜炎为特征的、慢性全身性自身免疫性疾病。该病命名繁多,2001年国际风湿病联盟儿科委员会将该病统一称为幼年特发性关节炎(JIA)已在许多国家使用。其临床表现不同于成人类风湿性关节炎,全身症状更为明显。JRA国外发病率约为113/10万,占全部类风湿性关节炎的5%。
病因尚不清楚,可能与多种因素如感染、免疫及遗传有关。
一、感染因素曾有报道指出细菌如链球菌、耶尔森菌、志贺菌、空肠弯曲菌、沙门菌属等,病毒如细小病毒B19、风疹、EB病毒等,支原体和衣原体感染与本病有关,但都不能证实是诱导本病的直接原因。
二、免疫因素以下证据支持本病为自身免疫性疾病:
1、病人血清中存在类风湿因子,它是一种巨球蛋白,即沉淀系数为19S的IgM,能与变性的IgG相互反应,形成免疫复合物,沉积于关节滑膜或血管壁,通过补体系统的激活,和粒细胞、大单核细胞溶酶体的释放,引起炎体组织损伤。
2、患者血清及关节滑膜中补体水平下降,血清IgA,IgM,IgG增高。部份病人抗核抗体滴度升高。
3、外周血CD4+T细胞克隆扩增。
4、炎症性细胞因子明显增高,尤以TH1类细胞因子为著。
三、遗传因素关于遗传学背景研究最多的是人类白细胞抗原(HLA),具有HLA-DR4(特别是DR1*0401)、DR8(特别是DRB1*0801)、DR5(特别是DR1*1104)位点者是JRA的易发病人群。其他与JRA发病有关的HLA位点为HLA-DR6、HLA-A2等。
综上所述,类风湿性关节炎的发病机制可能为细菌、病毒的特殊成分,如超抗原-热休克蛋白作用于具有遗传学背景的人群,通过具有可变区β链结构的T细胞受体(TCR),直接激活T细胞,使其活化、增殖和分泌大量炎症性细胞因子,引起免疫损伤。
儿童医院每个月都会收治10例左右的幼年类风湿性关节炎患儿,九成患儿到医院时病情严重,都是被家长忽视而导致延误治疗。她说,幼年类风湿性关节炎是一种慢性病,需要长期规范治疗,若早期发现治疗,大约一半患儿可以在治疗一至五年后痊愈。
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