什么是肺纤维化?为何它频频诱发肺部感染并最终夺去了患者的生命?
其实,肺纤维化晚期有一个更加形象的名字叫做“蜂窝肺”。
肺纤维化的病理特征是肺泡壁(包括呼吸性细支气管)弥漫性慢性炎症和间质纤维化。肺间质主要包括结缔组织、血管和淋巴管。
组织丧失弹性 造成肺部纤维化
正常情况下,间质由少量的间质巨噬细胞、成纤维细胞、肌成纤维细胞以及肺基质、胶原、大分子物质、肺胶原蛋白等组成。
当肺间质发生病变时,上述成分的数量和性质都会发生改变。表现为明显的炎症侵犯肺泡壁和邻近的肺泡腔,Ⅱ型肺泡上皮细胞替代Ⅰ型上皮细胞,肺泡间隔明显增厚以及肺纤维化,最后肺泡结构破坏,肺功能丧失。
打比方说,如果健康的肺就像是一块海绵,有弹性,人体所需要的大量氧气通过它吸收入血,那么,肺纤维化患者的肺就像干硬的丝瓜瓤,已经完全失去了弹性,尽管它中间也有一些空间,但是扩张能力有限,氧气吸收困难。
疾病晚期多会肺纤维化
实际上,肺纤维化是很多疾病的终末结局,肺疾病患者晚期多少都有肺纤维化的表现。查不到明确原因的肺纤维化,通常被称为特发性肺纤维化(IPF)。
美国有统计表明,每10万人中就有40个特发性肺纤维化患者。1995年—2004年统计资料表明,美国特发性肺纤维化患者数量在10年间翻了10倍,我国虽然没有明确的统计数据,但发病率无疑也在呈现上升趋势。
喘是肺纤维化患者最主要的症状,这是由于缺氧引起的,特征是活动后气喘,静止时稍有好转。患者不仅易喘,也易咳,通常为干咳、早期无痰。全身症状可有消瘦、乏力等,但一般不多见。
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