多发性大动脉炎是主要累及主动脉及其一级分支血管的慢性进行性炎性疾病。
依据1990年美国风湿病学会多发性大动脉炎分类标准,该患者符合其中5条:①年龄<40岁;②上肢间歇性肌无力;③无脉;④双上臂压差>10 mmHg;⑤多个主动脉一级分支狭窄或闭塞。因此,该患者多发性大动脉炎诊断明确。
临床分为4种亚型:①头臂动脉型;②胸、腹主动脉型;③肺动脉型;④广泛型。大动脉炎心脏受累依据侵犯具体部位不同,可产生以下相关表现:①主动脉瓣反流;②冠脉受累;③高血压;④充血性心衰。
主动脉瓣反流 主动脉瓣反流占多发性大动脉炎患者总数的13%~25%,是导致患者死亡的重要原因。主动脉瓣反流的机制是动脉炎累及主动脉瓣使其增厚、变形,或累及主动脉根部导致根部扩张。
治疗主动脉瓣反流的唯一有效方法是,行主动脉瓣置换和主动脉根部置换术(或仅行主动脉瓣置换术)。受累瓣膜及血管因炎性细胞浸润而松脆易损,因此,术后亦可能出现心血管相关并发症,如机械瓣脱落、吻合口动脉瘤、感染性心内膜炎等。为避免并发症的出现,外科手术应在炎性病变得以很好控制后,即疾病稳定期进行。围手术期激素适当加量可减轻炎性反应。
冠脉受累 冠脉为主动脉的二级分支,大动脉炎合并冠脉受累的主要部位为冠脉开口或近端。多发性大动脉炎合并冠脉受累的发病率约10%。
冠脉受累主要表现为血管狭窄或闭塞,动脉瘤少见。以往多通过冠脉搭桥或支架置入的方法进行血运重建。但以往使用裸金属支架后再狭窄的发生率很高。近年来,药物涂层支架的出现可望改善患者临床近期预后,远期疗效有待观察。
高血压 1/3多发性大动脉炎患者合并高血压。多发性大动脉炎累及肾动脉引起肾动脉狭窄是高血压的主要原因,另一个可能原因是,由多发性大动脉炎引起血管顺应性或压力感受器异常所致。肾动脉狭窄亦可通过支架置入术处理,但以往裸支架置入后再狭窄的发生率也很高,需要期待药物支架的出现改善疗效。
充血性心衰 约1/4多发性大动脉炎患者合并充血性心衰。充血性心衰发生的原因为未控制的高血压、主动脉瓣反流或缺血性心肌病。充血性心衰是多发性大动脉炎患者死亡的最重要原因。
大动脉炎是一种全身性免疫系统疾病,临床累及冠状动脉并非少见,以女性为主,多累及冠状动脉开口。由于病变血管处理困难,通常要求临床上待控制疾病活跃期后,再进行手术治疗。
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