德国学者报告,对成人斯蒂尔病(AOSD),包括血清铁蛋白升高的改良Pouchot 评分利于诊断、将其与脓毒症鉴别,血清细胞因子升高对鉴别活动性AOSD与细菌性脓毒症的作用有限。论文发表于《风湿病学杂志》11月期[J Rheumatol 2010,37(11):2369]。
该研究连续纳入22例AOSD首次复发患者和6例接受免疫抑制治疗的AOSD患者,与14例细菌性脓毒症患者对比。利用改良Pouchot评分评估临床表现,分析血清细胞因子谱。
结果为,与慢性AOSD患者(平均1.16 ± 0.98)和脓毒症患者(平均2.38 ± 1.19)相比,未接受治疗的活动性AOSD患者(平均5.60 ± 1.93)临床表现评分显著升高。改良Pouchot评分≥4对活动性AOSD的敏感性和特异性分别为92%和93%。白介素(IL)-1β、IL-6、IL-8、IL-10、IL-12、IL-18、干扰素γ、肿瘤坏死因子(TNF)-α和钙卫蛋白等在急性AOSD和脓毒症患者中升高,仅在IL-6和IL-8升高的脓毒症患者中有显著差异。两类患者间细胞因子谱重叠限制了其在鉴别诊断中的应用。
述评 瑞士圣加伦卡通斯皮托医院米勒(Mueller)、德国柏林沙里泰·菲尔绍·克林克姆医院谢里夫(Sheriff)
AOSD与脓毒症的临床表现和实验室检查特征相似(如浆膜炎、关节炎、皮肤表现),但治疗方法不同,因此鉴别这2类疾病非常重要。该研究应用Pouchot评分,并增加关节炎和血清铁蛋白>3000 μg/L作为替代腹部疼痛和脾肿大的新因素(图),研究者总结,应用改良Pouchot评分评估临床表现可鉴别脓毒症与AOSD,而细胞因子的鉴别作用有限。
该研究解决了一重要临床问题:发热、白细胞计数升高、C反应蛋白升高、多器官受累为脓毒性疾病还是自身免疫性疾病?如器官受累包括关节和皮肤,这一问题更加重要。但该研究中接受改良Pouchot评分评估的12例患者未出现短暂皮疹或关节炎;并且,铁蛋白>3000 μg/L似乎对多数患者有鉴别作用,福特雷尔(Fautrel)等研究显示,铁蛋白升高更常见于AOSD。因此,须开展将有短暂皮疹或关节炎的脓毒症患者与AOSD患者进行对比的大型试验,以确定对此类疾病鉴别力佳的评分。
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