在我国,每年新生儿约有2000万,先天性胆道闭锁发病约3000例,但仅有很少一部分患儿得到有效救治。
什么是
先天性胆道闭锁
先天性胆道闭锁是指婴幼儿肝内胆管、肝管或胆总管发生闭锁或不发育,肝内外胆管出现阻塞,导致淤胆性肝硬化而最终发生肝功能衰竭的疾患。其发生率在东南亚国家为1:8000-9000,高于欧美国家的1:12000-15000。女多于男,约1.5:1。先天性胆道闭锁的病因目前尚不清楚。
先天性胆道闭锁的患儿,一般在出生后1-2周时会出现眼睛、全身皮肤的黄染,并不断加重,同时大便出现黄白色、陶土色,尿色随黄疸加重而加深,尿布可染黄。患儿出生第1个月内,生长正常,食欲好,但以后渐渐食欲不振,营养不良,肝大、脾大、腹部膨隆。随着病情发展,最终会发生胆汁性肝硬化和门静脉高压症,出现鼻衄,皮肤黏膜瘀斑,食管静脉曲张引起的消化道出血,肝昏迷,肝功能衰竭,患儿一般在1岁左右死亡。给患儿家庭带来巨大的心理创伤。
现有的
常规治疗手段有效吗
先天性胆道闭锁的患儿用药物治疗效果是非常有限的,有的药物甚至是无效的。
一般先天性胆道闭锁外科治疗方式是重建胆道,如Kasai肝门-肠吻合术。不可矫治型患儿不能实施此手术。手术一般在出生后早期实施,时间过晚则失去手术机会,而且不是所有患儿都能实施此手术,因此能实施此手术的患儿比例是很低的,另外从长期的医学统计资料看,5年生存率很低,因此绝大多数患儿需要肝移植来救治。
肝移植
是唯一有效治疗手段
婴幼儿肝移植是近几年在国内器官移植领域开展的崭新技术,它主要的适应征是——肝外胆道闭锁的患儿,包括先天性胆道闭锁;其他适应征包括婴幼儿急性肝衰竭、Wilson病终末期、自身免疫性肝炎、血管瘤和肝母细胞瘤等。这一新技术,让这些患儿得到了新生,让他们的父母亲人重燃生活的希望。
何谓婴幼儿活体移植
婴幼儿活体肝移植,是患儿父母或直系亲属捐出一小部分肝脏给患儿,通常是左肝外侧叶,占整个肝脏的比例大约是15%-20%,肝脏有强大的再生功能,因此手术对捐肝者来说风险很小,对将来的工作生活影响也很小。同时捐出的肝脏,在患儿体内也会随着患儿的生长发育而生长。婴幼儿劈离式肝移植,供肝来自于尸肝,尸肝供体分离为两部分,分别移植给一个小儿和一个成人。婴幼儿肝移植最大的难点是移植物体积的匹配问题,由于受体较小,血管和胆道纤细,使得手术操作极为复杂。医学统计资料表明,婴儿活体肝移植术后患儿可以长期生存,和正常孩子一样生长、发育。
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