上海远大心胸医院专家指出，不仅要确定肺动脉高压诊断、明确严重程度和预后，还应对肺动脉高压进行功能分级和运动耐力，对血管扩张剂的急性反应情况等进行评价，用以指导治疗。

1、诊断

（1）临床诊断：由于肺动脉高压 患者早期无特异的临床症状，诊断有时颇为困难。早期肺动脉压轻度升高时多无自觉症状，随病情进展出现运动后呼吸困难、疲乏、胸痛、昏厥、咯血水肿等症状。 本病体征主要是由于肺动脉高压，右心房、右心室肥厚进而右心衰竭引起。常见体征是颈静脉搏动，肺动脉瓣听诊区第2 心音亢进、分裂，三尖瓣区反流性杂音，右心第4 心音，肝大、腹水等。依靠右心导管及心血管造影检查确诊肺动脉高压。肺动脉高压诊断标准为肺动脉平均压在安静状态下>25mmHg，在活动状态 下>30mmHg，而肺毛细血管压或左房压力<15mmHg，并排除已知所有引起肺动脉压力升高的疾病。特发性肺动脉高压是一个排除性的诊 断，要想确诊，必须将可能引起肺动脉高压的病因一一排除。

2、肺动脉高压分级和运动耐力评价

（1）肺动脉高压分级

I级有肺动脉高压，但一般的体力活动不受限，不会引起过度的呼吸困难、疲乏、胸痛或近乎厥。II级肺动脉高压导致活动轻度受限，静息时舒适，但一般的体力活动即会引起过度的呼吸困难、疲乏、胸痛。

III级肺动脉高压引起明显的活动受限，静息时舒适，但小于一般体力活动强度即可引起过度的呼吸困难．疲乏、胸痛或近平昏厥IV级肺动脉高压使患者 不能承受任何体力活动，活动后都会出现症状，表现右心衰竭的病症。静息时即可出现呼吸困难或疲乏，任何体力活动都会加重不适症状。

（2）6分钟步行试验

上海远大心胸医院专家提出，6分钟步行试验原是评价充血性心力衰竭患者运动耐量的一个客观检查，具有可重复性，与其他新功能评价方法具有良好的相关性，后来被用于特发性肺动脉 高压患者的心功能评价。6分钟步行试验简单易行，患者容易接受，更能反映日常活动情况。试验方法：受试者在安静及空气流通的长20~30米的走廊上来回行 走。试验前先让受试者熟悉测试方法和环境，并告诉尽可能快的行走，必要时可自行调整速度(慢下来或稍作停歇)，最后测量6分钟行走的距离。在试验过程中， 若出现明显症状，如头晕、心绞痛、气短等，应立即停止试验。步行距离<150m重度心功能不全；150~425m中度；426~550m轻度。6分 钟步行试验已作为主要终点应用于一系列临床试验。该检查也可预测特发性肺动脉高压患者的预后。

3、血管扩张试验

血管扩张试验是肺动脉高压一项重要的检查手段。试验药物和方法：①NO（T1/2 15～30秒）10～20ppm吸入10分钟。②前列环素（T1/2 3～5分钟）2ng/（kg•min）静脉注射，以后每10～15分钟加2 ng/（kg•min），直至耐受[一般不超过10ng/（kg•min）]，用药至少1小时；PGI2类似物依洛前列环素（T1/2 30分钟）吸入8～10 g，约30分钟。③腺苷（T1/2 5～10秒）50 g/（kg•min）静脉注射，以后每2分钟增加50 g/（kg•min）直至耐受。欧洲心脏病协会制定了评价肺动脉高压急性血管扩张试验的阳性标准：应用血管扩张剂后肺动脉压力至少下降 10～35mmHg，伴心脏输出量不变或增加。意义：对肺动脉高压患者进行血管扩张试验的首要目标是筛选可能对口服CCBs治疗有效的患者。对病情不稳定 或合并严重右心功能衰竭的患者，无法接受CCBs 治疗时，不必进行血管扩张试验。大量证据表明吸入或静脉应用依前列醇或吸入NO 是血管扩张试验的理想药物。而腺苷仅在特定情况下或者上述两者药物缺乏时才使用。应用口服CCBs进行血管扩张试验可能引起严重并发症。