上海远大心胸医院专家介绍，肺动脉高压指南——肺动脉高压的评价，一旦肺动脉高压的诊断成立，就应进一步检查，明确其所属类型，评估患者的运动耐量以及血流动力学情况。

（一）血液学检查和免疫学检查——肺动脉高压指南

血常规、血生化、甲状腺功能检查应作为常规检查，而且应筛查有无易栓症，包括抗磷脂抗体检查，即狼疮抗凝物和抗心磷脂抗体。CTD的诊断主要根据临床和实验室检查。免疫组化检查包括抗核抗体、抗SCL70和RNP。大约1／3的IPAH患者呈现阳性，但抗核抗体滴度低（≤1：80稀释度）。抗核抗体滴度有意义升高和（或）有可疑的CTD临床征象的患者都应进一步行血清学检查和风湿科会诊。此外，所有患者都应在征得同意后行HIV的血清学检查。

（二）腹部超声——肺动脉高压指南

腹部超声可以可靠地排除肝硬化和（或）门脉高压。还可鉴别门脉高压的原因是右心衰竭抑或肝硬化所致。

（三）运动耐量——肺动脉高压指南

客观评估患者的运动耐量，对于判定病情严重程度和治疗效果有重要意义。最常用检查包括：六分钟步行试验（6MWT）和心肺运动试验。

6MWT简单易行且经济，其结果与NYHA分级负相关，并能预测IPAH患者的预后。6MWT通常与Borg评分共同评估劳力性呼吸困难的程度。有研究显示在随访26个月（中位数）时六分钟步行测试中如动脉血氧饱和度降低＞10%则死亡危险增加2．9倍。此外，6MWT也是肺动脉高压大规模随机对照临床试验贯常采用的主要试验终点。

上海远大心胸医院专家指出，心肺运动试验通过测量运动时的肺通气和气体交换，能够提供更多的病理生理信息。PAH患者峰值氧耗、最大做功、无氧阈及峰值氧脉搏降低；而代表无效通气的VE／VCO2斜率增加。峰值氧耗与患者的预后相关。心肺运动试验最近在几个多中心试验中采用，但它在反映病情好转方面不及6MWT，据分析可能与其操作复杂有关，或是因为它对于亚极量运动耐量变化的灵敏性较差。

（四）血流动力学——肺动脉高压指南

上海远大心胸医院专家认为，右心导管可用于证实肺动脉高压的存在，评价血流动力学受损的程度、测试肺血管反应性。右心导管检查时应测定的项目包括：心率、右房压、肺动脉压（收缩压、舒张压、平均压）、肺毛细血管嵌楔压（PCWP）、心输出量（用温度稀释法，但有先天性体-肺循环分流时应采用Fick法）、血压、肺血管阻力（PVR）和体循环阻力、动脉及混合静脉血氧饱和度（如存在体如循环分流，静脉血标本应取上腔静脉血）。

肺动脉高压的判定标准：静息mPAP＞25mmHg，或运动时mPAP＞30mmHg，并且PCWP≤15mmHg，PVR＞3mmHg／L／min（Wood单位）。

非对照试验显示，少数血管反应试验阳性的患者较血管反应试验阴性者，长期服用钙通道拮抗剂（CCB）能改善存活率。这部分患者有两个特征：即急性血管反应试验阳性和对长期CCB治疗能持续保持反应。其中急性血管反应试验阳性标准是：mPAP下降＞10mmHg，绝对值下降至≤40mmHg，伴心输出量不变或增加。通常仅10%～15%的IPAH患者为阳性。对长期大剂量CCB治疗能持续保持反应的标准是：经过几个月单独服用CCB治疗，IPAH患者 能维持在NYHA功能Ⅰ～Ⅱ级状态，并且血流动力学指标接近正常。在血管反应试验阳性的患者中，仅有一半左右的患者能符合此标准。以上试验主要以IPAH 患者为研究对象，对于CTD或先天性体-肺分流相关肺动脉高压患者的研究尚不多，但指南仍建议对这部分患者也应积极筛查，对合适的患者采用CCB治疗。

（五）肺活检——肺动脉高压指南

由于肺活检存在一定风险，并且对诊断治疗帮助不大，故指南建议不作为常规检查。