法洛氏四联症是一种常见的发绀型先天性心脏病,占先天性心脏病的10%左右,在发绀型心脏病中居首位,占50%~90%。1988年,法洛首先对此症的病理解剖及临床表现做了详细的描述,故称为法洛氏四联症。目前从婴幼儿期到成人期均可行四联症根治术,且手术死亡率仅为0%~5%,主要的病理解剖为肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚以及合并其他畸形。
上海远大心胸医院心外科专家肖亦敏表示,法洛氏四联症对小儿危害大,全身缺氧明显,尤其是脑缺氧可影响小儿生长、智力发育,故要加以预防。怀孕妇女在怀孕前3个月内避免感染,避免接触病人,少到公共场所,不吸烟,不饮酒,避免接触放射线和某些有毒的化学物质。
常见的症状及体征:
发绀是四联症的主要症状。发绀程度和出现早晚与流出道狭窄程度和主动脉骑跨程度有关。患儿多在出生6个月以后出现发绀,有些患儿在儿童期或成人期出现。发绀在运动哭闹时加重,平卧休息时减轻,随着年龄的增长,发绀有加重的趋向。
四联症患儿多因缺氧而无力、不吵闹、不善活动、喜安静,出现发作性缺氧时呼吸困难加重,甚至昏厥、昏迷、抽搐或者死亡。
蹲踞是四联症的特征性姿势。蹲踞时发绀和呼吸困难减轻,发绀重者蹲踞较为频繁。
杵状指是四联症的常见体征,缺氧越重,杵状指越明显。
上海远大心胸医院心外科专家肖亦敏表示,四联症矫治手术的适应症不受年龄限制,从新生儿到成人均可获得满意的效果。但从临床上看,不手术者,25%死于1岁以内,40%死于3岁以内,70%死于10岁以内。在2岁内做矫正手术,不但侧支循环少、手术易做,而且心肌继发性改变少、心功能恢复好。姑息性手术早年应用较多,随着心脏外科的发展,姑息性手术已经逐渐减少,绝大多数患者均可用根治手术治疗。
矫治手术需要切除右室壁肥厚肌肉,疏通右室流出道,然后修补室间隔缺损,最后根据患者体重设定标准完成右室流出道和肺动脉加宽成形。术后常见并发症有低心排血量综合症、灌注肺、肾功能衰竭、术后心包压塞等。
上海远大心胸医院心外科专家、副主任医师肖亦敏提醒,如果法洛氏四联症患者年龄增大,心肌纤维化的程度会随之增加,治疗效果将严重受到影响。肖亦敏建议法洛氏四联症的患者一旦确诊应尽早治疗,患者 6个月-12个月行矫正手术是最佳黄金期,随着年龄增长,病情会加重,不利于术后康复,甚至错失手术时机。
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