法洛四联症又称发绀四联症,是联合的先天性心脏血管畸形,是最常见的紫绀型先天性心脏血管病。非典型的法乐四联症发病率约占先心病的11%~13%,男女比例相仿。
法洛氏四联症的病因是遗传和环境因素综合的结果。上海远大心胸医院心外科专家介绍,法洛氏四联症的原因是包括:.室间隔缺损;肺动脉狭窄;主动脉骑跨;右心室肥厚的一组心脏畸形。是最常见的紫绀型先心病。
法洛氏四联症是遗传和环境因素等复杂关系相互作用的结果,下列因素可能影响到胎儿的发育而产生先天性性畸形:
1.胎儿发育的环境因素:
(1)感染,妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒,其次是柯萨奇病毒,其出生的婴儿法洛氏四联症的发病率较高。
(2)其它:如羊膜的病变,胎儿受压,妊娠早期先兆流产,母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙,放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用,母亲年龄过大等均有使胎儿发生法洛氏四联症的可能。
2.遗传因素:先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势,可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。遗传学研究认为,多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。
3.其它:有些先天性心脏病在高原地区较多,有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异,说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。
临床上,先天性心脏病患者中能查到病因的是极少数,但加强对孕妇的保健,特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素,对预防先天性心脏病具有积极意义。
现在上海远大心胸医院做法洛氏四联症的技术已经非常成熟,通常实施一次法洛氏四联症手术就可以为患儿进行彻底治疗。
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