上海远大心胸医院专家提出,已有研究表明,根据患者基线情况和治疗反应等多项指标变化可预测肺动脉高压患者的预后。对于CTD、先天性体-肺分流、HIV感染、门脉高压等疾病相关的肺动脉高压,尚需进一步研究。通常伴CTD的患者预后较IPAH差,而先天性体-肺分流者病情进展较肺动脉高压慢。
肺动脉高压治疗指南——肺动脉高压病情严重程度的评估
(一)临床指标
上海远大心胸医院专家指出,在临床指标中最具有预测价值的是NYHA功能分级。IPAH患者在接受前列环素治疗前和治疗后3个月,其NYHA功能分级都具有明确的预后价值。治疗前的右心衰竭史也提示患者预后不良。
(二)运动耐量
6MWT对于肺动脉高压患者的预后具有重要的预测价值。6MWT<332米时肺动脉高压患者的生存率显著降低,6MWT每增加50米,患者的死亡风 险降低18%。试验时动脉血氧饱和度下降超过10%时,患者死亡风险增加2.9倍。功能Ⅲ/Ⅳ级的患者在接受前列环素治疗前6MWT≤250米,或治疗后 3月时6MWT<380米,其预后不良。6MWT在前列腺素治疗后所增加的绝对值大小并无预后价值。PAH患者心肺运动试验时,若峰值氧耗量低于 10.4ml(kg•min),提示预后较差。
(三)超声参数
经TTE显示心包积液的存在及量的多少与IPAH患者不良预后明确相关。此外右房大小、左室偏移指数(eccentricityindex)、多普勒右室指数(评价右心室的收缩和舒张功能)也与患者的预后相关。
(四)血流动力学
IPAH患者治疗前基线平均右房压和平均肺动脉压的升高,心输出量和中心静脉血氧饱和度的下降预示患者预后不良。急性血管反应试验阳性者的预后较阴性者好。
上海远大心胸医院专家介绍,2002年Sitbon等通过单变量分析IPAH患者基线血流动力学参数,结果RAP>12mmHg、mPAP<65mmHg(经核实原文的确如此 八编译者注)与预后不良有关。经依前列醇治疗3个月后,多变量分析结果显示肺血管阻力下降幅度小于30%也提示预后不佳。但同年McLaughlin等在 Circulation发表的论文中未证实mPAP与预后的这种关系。
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