“以慢性血友病8‰-10‰的发病率换算，上海每年都会有甚至一二百名小朋友进入需要终身治疗的血友病患者行列。”

早治疗成年或有好关节

市儿童医院血液科主任蒋慧教授今天在接受本报记者采访时提到，对目前只有很少一部分患儿在16岁骨骼生长成熟之前接受正常的、“预防性”的治疗，进而无可挽回地导致关节损害或不同程度的残疾感到遗憾。“事实上，小血友病患者如果能够及时补充足够的VIII因子，那么，他们中的多数人在成年之后都能拥有健康的关节。”

注射VIII因子后别忘随访

在这名儿童血友病专家的叙述中，尽管血友病是一种由于凝血因子VIII或IX缺乏所致的常见遗传性疾病，患儿家长在孩子出生时就会知道“极易出血，需要终身治疗”，但是在他们接诊的患儿中，最多的则要么是出生时即发生有重度颅内出血的，要么是已经出现关节畸形不得不手术矫治的“大小孩”。此外，有部分患儿或自发出血、或保护不当关节、肌肉外伤后出血的，通常家长也会在注射VIII因子止血后，便不再去医院进行随访。

预防性治疗最好2岁时起

蒋慧教授指出，比较理想的状况是血友病小患者在2-3岁时起，便可以在医生的指导下接受定期的预防性治疗，在孩子们骨骼生长成熟之前补充有充足的VIII因子。而且从现有的技术和药物方面来看，这也是做得到的。

摸清血友病小患者现状

记者在采访中了解到，恰值拜耳公司日前向中国血友病患者捐赠价值超过2000万元人民币的重组人凝血因子VIII（拜科奇），其中包括向上海市儿童医院赠送的4万单位拜科奇，市儿童医院已决定将这批捐赠药品用于鼓励血友病患者的注册登记，并开始对部分16岁以下小血友病患者的预防性治疗。

 来源：新民晚报