王　巍(天津市第一中心医院耳鼻咽喉头颈外科, 300192 天津)

摘要:突发性感音神经性聋是耳鼻喉科常见急症,原因不明,有自愈倾向。多表现为突然发生的,原因不明的感音神经性听力损失。可伴有耳鸣和眩晕,除第Ⅷ颅神经外,无其他颅神经症状或体征。近来发病有增加趋势,仅就其病因、治疗进展及预后予以综述。

关键词:突发性感音神经性聋;病因学;治疗;预后

Study about Sudden Sen sor ineura l Hear ing Loss　WANGW ei.(DepartmentofOtorhinolaryngology2Headand N eck, First Central Hospital of Tianjin, Tianjin 300192, China)Abstract: Sudden sensorineural hearing loss( SSHL) is emergency case in Otorhinolaryngologywith un2clear aetiology and autotherapy. The SSHL is characterized by sensorineural hearing loss, which broke outsuddenly and was accompanied with tinnitus and vertigo,. It had no other manifestation and sign related tocranial nerves damage besides the Ⅷ one. The incidence is increased in recent years. This article reviews itsetiology, therapeutic p rogresses and p rognosis.
Key words: Sudden sensorineural hearing loss; Etiology; Therapy; Prognosis

突发感音神经性聋是指突然发生的,可在数分钟、数小时或3 d以内,原因不明的感音神经性听力损失^{[ 1 ]} 。可伴有耳鸣和眩晕,除第Ⅷ颅神经外,无其他颅神经症状或体征。病因不明,近来发病有增加趋势。据报道,每100 000人中有5～20人发病^{[ 2, 3 ]} 。发病无明显性别差异,无地域或流行群集现象,有明显周期或季节性,有45% ～65%患者可自愈^{[ 3 - 5 ]} 。对该病的早期诊治,有望改善预后。现仅就其病因、治疗进展及预后综述如下。

1　突发性感音神经性聋的病因

突发聋的病因很多。人们在临床和实验室做了大量研究,以了解这一疾病的病因。只有10% ～15%的患者能找到病因,不能发现病因的突聋,称为特发性突聋^{[ 6 ]} 。病因可归纳为两大类,即已经明确的病因和推测可能的病因。

1. 1　感染　许多感染性疾病,特别是病毒感染,与突聋发病有直接或间接关系,如脑膜炎双球菌性脑膜炎、带状疱疹病毒感染、麻疹病毒或风疹病毒感染、流行性腮腺炎、艾滋病、单核细胞增多症、支原体病、隐球菌性脑膜炎、弓形体病、梅毒等。

但尚缺乏强有力的证据支持病毒感染学说,仍需更多的可信的流行病学和组织病理学研究,如从内耳分离出感染病毒或特异性抗体等。Berger等^{[ 7 ]}对122例突聋患者急性期或恢复期血清病毒抗体滴度检测,突聋组阳性率为63% ,对照组为40 % ,其中以腮腺炎病毒、风疹病毒、带状疱疹病毒、巨细胞病毒和副流感病毒阳性率较高。有学者报道,采用酶联免疫吸附实验法对50例突聋患者早期和恢复期双份血清检测7种病毒特异性IgG,发现38%的患者血清滴度≥4倍升高,明显高于对照组,其中以副流感病毒3型阳性率较高。

1. 2　内耳供血障碍　被认为是突聋的主要病因之一。有报道,微循环改变、线粒体病变、椎基底动脉血流缓慢、红细胞变形能力差、颈动脉异常、高脂血症和凝血功能异常均可引起突聋。实验性耳蜗血管的小栓子能导致耳蜗微音器电位和动作电位在60 s内下降,超过30 min,将使听力永久下降^{[ 8, 9 ]} 。Su2giura等^{[ 10 ]}对1组突聋患者观察发现, 3例有同侧颈静脉球高位扩大,提示少数病因不明突聋可能与颈静脉球高位扩大有关,由于扩大的颈静脉球压迫作用及静脉内迂回血流的冲击作用导致内耳功能障碍。

另有研究表明,心血管疾病的危险因素与突聋有重叠, 如GP Ia C807T基因形表达增加,提高纤维蛋白原水平,以及吸烟等都是突聋的高危因素^{[ 11 ]} 。

1. 3　创伤　如外淋巴瘘、内耳减压病、颞骨骨折、迷路震荡、耳科手术等可引起突聋,这些病因可通过详细的病史询问和体格检查发现。自发性外淋巴瘘主要见于卵圆窗环韧带、圆窗膜或耳蜗导水管、迷路内膜等破裂,这些结构可单独破裂,也可为合并损伤,多见于气压伤或用力、心肺压或颅内压增高引起。

1. 4　肿瘤　引起突聋主要有听神经瘤、白血病、骨髓癌、颅内或内听道转移癌等,压迫内耳营养血管或支配神经。有报道,听神经瘤摘除术后引起对侧突聋,类似于交感性眼炎发病,可能机制为免疫介导发病^{[ 12 ]} 。

1. 5　免疫　引发突聋,可以原发于内耳,也可继发于全身免疫性疾病。Zeitoun等^{[ 13 ]}对21例患者进行外周血T淋巴细胞亚群和血清抗体测定,这类患者似存在某种免疫功能障碍,且以细胞功能改变较明显。颞骨动脉炎、结节性多动脉炎、We2gener′s肉芽肿、Cogan′s综合征、迟发性对侧内淋巴积水等,均可引发突聋。

1. 6　中毒　毒蛇咬伤、耳毒性药物、经静脉同时使用红霉素和襻利尿剂、水杨酸制剂、顺铂、某些避孕药物等为突聋诱因。

临床使用耳毒性药物可引起单侧或双侧突聋,可以是轻度聋,也可为全聋,病变可逆,也可为不可逆,这与耳毒性药物的种类、剂量、诊治早晚及个体敏感性有关。

1. 7　应激　Merchant等^{[ 14 ]}研究表明,突聋可能是由于耳蜗细胞核内κB 因子启动的细胞应激机制引起的一系列病理反应。

1. 8　基因多形性　有研究表明,突聋患者MTR 2756GG基因形表达较高^{[ 15 ]} 。

1. 9　其他　多发性硬化、甲状腺功能低下、铁代谢异常、糖尿病、梅尼埃病、老年性聋、器官移植术后使用免疫抑制剂、牙科手术后、情绪激动等可致突聋^{[ 16 - 18 ]} 。