3　治疗

目的为控制全身血管炎性反应,防止冠状动脉瘤形成及血栓性阻塞。

3. 1　阿司匹林
　
为本病首选药物,为前列腺素合成抑制剂,具有抗感染、抗血小板作用。日本推荐中等剂量即30～50 mg/ ( kg·d) ,热退后改为5～10 mg/ ( kg·d) ,直至症状消失,血小板恢复正常,疗程2个月。有冠状动脉病变者,需服至冠状动脉内径恢复在3 mm以下。

3. 2　IVIG　

目前主张早期(发病7～10 d)静脉注射,可明显减少冠状动脉病变的发生,其机制主要为阻断了引起血管损伤的免疫反应,降低血小板凝集功能。国际上推荐使用IV IG单次剂量2 g/kg, 10～12 h输入。国内有报告单次剂量1 g/kg,也可达到同样效果。

3. 3　糖皮质激素　

目前国际上尚有不同看法,虽已不是治疗的禁忌,但也不是首选用药。1979年Kato等报道应用泼尼松可促进冠状动脉瘤形成。单用泼尼松组冠状动脉瘤发生率为65% ,单用阿司匹林为11%。但从1988年至今,已有多篇报道认为加用糖皮质激素有效。Shino2hara等报道,患儿在接受IV IG和阿司匹林基础上加用糖皮质激素治疗,可使发热时间缩短,冠状动脉瘤发生率降低。剂量:甲泼尼龙冲击量为20～30 mg/ ( kg·d) 。连用1 ～3 d改为泼尼松2 mg/ ( kg·d) , CRP正常后减为1 mg/ ( kg·d) , 2周后减量停药。但仍缺乏大样本随机、双盲研究。目前一致的观点是一般不作为治疗KD的首选药物,适用于KD并严重的心脏炎伴心功能不全或对IV IG治疗不反应且病情难以控制者。IV IG治疗不反应意指治疗后36 h发热不退或热退2 ～7 d再现发热并伴至少1项KD主要临床体征者。

3. 4　心肌细胞营养药物

1, 6二磷酸果糖( FDP)静滴或格列吡嗪口服。FDP是三羧酸循环的中间代谢产物之一,药理研究认为对缺氧导致细胞能量缺乏起改善作用,属于促细胞代谢药物。此外大剂量维生素C静滴和维生素E 50 mg, 1次/d口服均有应用。

4　预后及随访

KD为自限性疾病,病程6～8周,有心血管症状时可持续数月至数年。发病1个月后还有心脏损害称为后遗症。冠状动脉损害是引起猝死的主要原因,成年后冠状动脉粥样硬化的危险因素。KD的随访:发病2个月内,每2周随访1次,包括超声心动图及血小板检查等;病程2～6个月,每1～2个月1次;病程6个月～1 a,每3个月1次。1 a后根据情况进行随访。有冠状动脉病变者长期随访。

5　展望

目前全球不同国家和地区, KD 的流行病学调查,包括我国在内正在进行。KD是否必需应用糖皮质激素治疗,全球多中心、大样本、随机、双盲对照试验,也在进行中。对病因及发病机制的研究,也在不断努力研究。期望不久的将来会有新的突破,为KD的防治带来福音。

来源：实用儿科临床杂志  作者：陈新民