2. 3 　CPVT 的治疗　其治疗包括β受体阻断剂、维拉帕米,β受体阻断剂能有效地保护RyR2 免受交感神经系统兴奋的影响。尽管预防性应用β受体阻滞剂,但仍有约30 %的CPVT 患者需要安装ICD。近年研究发现,一种1 ,42benzothiazepine 的衍生物JTV519 能够提高FKBP 12. 6 与RyR2 结合能力,使RyR2 处于关闭状态,阻止Ca2 + 漏出而诱发早期和延迟后除极,导致室性心律失常,这在CPVT患者和试验模型中均得到了验证^{[22 - 23 ]} 。Sumitomo 等^{[24 ]} 还发现CPVT 多起源于右室或左室流出道,此为射频消融手术治疗CPVT 提供了可能性。

2. 4 　SQTS 的治疗　目前对于SQTS 的治疗研究尚浅,由于SQTS 患者具有快速性室性心律失常及心脏猝死的高危性,因此治疗以预防和终止心律失常为主。迄今为止,公认的SQTS 最有效的治疗手段是ICD。对由于各种原因不适于植入ICD 治疗的患者,射频消融及药物治疗也有重要价值。国内曾报道一例经导管局灶消融成功消除SQTS 的多频率室速、室颤的病例,随访近2 年,患者病情稳定,未再发室性心律失常^{[25 ]} 。临床研究表明奎尼丁对HERG突变引起的SQTS 有较好的治疗作用,可明显延长心室有效不应期,抑制室速、室颤的诱发。奎尼丁对Iks的阻断及抑制晚期INa电流,故其对心外膜及心内膜动作电位延长作用更明显,而对M 细胞动作电位的延长较弱,因此其延长动作电位的同时伴有跨壁复极离散度的减低,减少折返激动可能使其治疗机制之一^{[26 ]} 。另外,抗心律失常药物(如奎尼丁) 可作为ICD 的辅助治疗措施。

2. 5 　获得性心脏离子通道病的治疗　对于获得性心脏离子通道病的治疗,一个普遍赞同的看法是抗心律失常的治疗应该是如何纠正发生心律失常的病理基础,例如心肌缺血应改善、心力衰竭患者心泵功能应改善、水电解质酸碱平衡紊乱的予以积极纠正等主要是对能引发获得性因素的治疗,同时对于严重威胁患者生命的心律失常应立即处理包括药物(如地高辛中毒用抗地高辛抗体) 、电复律(电除颤) 等治疗。有时即使获得性因素得到充分的治疗, 但心律失常亦不可避免或是获得性因素不可逆转如缺血性心肌病,此时对于影响患者预后的心律失常只能药物干预,根据不同患者的情况需行射频消融、永久起搏器置入、ICD 等治疗。

3 　展望

随着细胞分子生物学和细胞电生理学的快速发展以及对遗传性心脏离子道病基因的发现,人们将可能从根本上阐明包括获得性离子通道病在内的心律失常的发生机制,并实现心律失常治疗策略的转变。但是离子通道病研究目前仍处于起步阶段,还有许多心肌细胞离子流和心肌细胞离子通道等待发现和诠释。因此传统的抗心律失常药乃是许多离子通道病及心律失常的首选治疗方案。抗心律失常药物的最大副作用就是致心律失常作用,这也是其难以跨越的界限。最近几年一些新的治疗理念、药物及治疗方法的出现,给抗心律失常的治疗带来了新的希望。如人工心脏起搏器、埋藏式自动心脏转复除颤器和导管消融术的技术的更加完善和成熟。干细胞移植治疗心律失常是近年来研究的热点,但心律失常的干细胞治疗目前仅局限于体外细胞水平和动物实验研究水平,许多研究仅仅是概念性的,干细胞疗心律失常存在亟待解决的理论和技术问题^{[27 ]} 。基因治疗是将外源基因或核酸导入人体细胞,调控或改变基因表达产物,干扰、阻断疾病的进程;修补有缺陷的基因,或以正常基因矫正,替代缺陷基因以达到治疗的目的,基因研究的长足进展,为心律失常的基因治疗提供了可能。虽然大多数研究只是离体细胞或动物实验,其结果却令人鼓舞,正成为心律失常基础研究的新亮点^{[28 ]} 。虽然基因治疗还有漫长的道路需要走,但是越来越多的心脏离子通道病分子缺陷的揭开,已经开启了未来的希望之门。