LSE的由来

LSE又称为非典型疣状心内膜炎。1924年，伊曼纽尔·利布曼（Emanuel Libman）和本杰明·萨克斯（Benjamin Sacks）首先报告4例患者存在二尖瓣后叶心室面疣状、桑葚样赘生物，被称为LSE。LSE常见于SLE，亦可见于抗磷脂抗体综合征。LSE发生率曾被低估，随着超声心动图对赘生物探测能力的提高，LSE诊断率不断升高，达9.5%~11%。高滴度抗磷脂抗体患者是高危患者。

LSE的组织病理学

LSE在组织学上可分为活动性和陈旧性病变，前者见于年轻和初发者，赘生物由纤维素、坏死组织和单核细胞等组成，瓣膜功能受损轻；后者见于病程长的患者，赘生物为血管化的纤维组织，可伴钙化，常引起瓣膜反流。

LSE的瓣膜损害

多数LSE患者无临床症状。最常见的瓣膜损害为瓣膜增厚，可呈弥漫性或疵状增厚。心脏各个瓣膜均可受累，以二尖瓣受累最多见，其次为主动脉瓣，肺动脉瓣和三尖瓣受累罕见。

抗磷脂抗体阳性患者发生瓣膜损害的比例高于阴性患者，说明瓣膜病变或与抗磷脂抗体有关。

在SLE引起主动脉瓣关闭不全的患者中，瓣膜可发生瓣膜炎、纤维化、类黏蛋白退行性变和穿孔，继而引起细菌性心内膜炎和主动脉夹层。SLE引起二尖瓣关闭不全的患者可发生瓣膜增厚钙化、腱索瘢痕纤维化、乳头肌类纤维蛋白坏死及腱索断裂。文献报道SLE患者进行超声心动图检查，二尖瓣和主动脉瓣受累发生率分别为63%和34%，LSE与病程、疾病活动性、抗磷脂抗体、抗磷脂综合征、血栓、卒中和血小板减少等因素相关。

在LSE的瓣膜损害中，赘生物占13%。部分患者在随访过程中的瓣膜关闭不全可加重，少数原先无赘生物的患者可出现赘生物。