漏斗胸是一种先天性并常常是家族性的疾病。男性较女性多见,有报道男女之比为4∶1,属伴性显性遗传。有家族史者漏斗胸的发生率是2.5‰,而无家族史者,漏斗胸的发病率仅1.0‰。漏斗胸的原因不明,认为与遗传有关。漏斗胸属渐进式病变,在出生时可能就已存在,但往往在几个月甚至几年后才愈来愈明显而被家长所发现。外型特征为前胸凹陷,肩膀前伸,略带驼背及一个突出的上腹。
采用手术治疗漏斗胸,可矫正原有畸形,并预防畸形的复发,有利于患儿生理及心理的正常发育。一个完美胸廓的重塑,有利于心肺功能的恢复,同时一个健美的体型和姿势,可提高患儿的生活质量。
临床检查及手术探查(再手术者及扩大创口取金属支杠者)均证实,切除变形的肋软骨,使胸骨上举至正常位置,而原肋软骨床上可再生出新生的肋软骨。取代原变形肋软骨的再生肋软骨,一般从术后6周开始生长,因肋软骨的再生是胸廓重建、塑形的基础,所以在随访中,特别注意了解新生肋软骨的生长状况。由于X线片、CT等均不能显示新生的肋软骨,因此触扪是可靠方法。其次是对再手术者及金属支杠被新生的肋软骨夹于肋间隙,须扩大切口拔除支架的患儿行术中观察。而再生的肋软骨能维持重塑的胸廓不再复发凹陷,需要6个月~1年,因此拔除金属支杠的时间以术后1年为佳。
所用金属支杠,随不同年龄选择不同厚薄、长短的金属支杠,并横行贯穿胸骨体,固定稳固,不易滑动。术中将金属支杠塑形成前弓后弯形,其弧度应与患儿前胸壁计划塑形的弧度相一致。这样,不仅使固定更加稳定,并为术后塑造一个完美的胸壁提供所需的支持。
用克氏钢针作内固定已有移位、折断,甚至因移位而刺入心脏的报道,是一种不适当且有危险的方法。
背心式悬吊支架固定法由于有钢丝穿过皮肤,时间太长易发生感染。另外,由于背心支架给术后患儿生活带来不便,护理也较困难,术后较早(2月左右)即须拔除,此时胸廓的塑形和固定尚未完成,有可能造成复发或塑形不满意,使用受到限制。
三点式固定法仅适用于3岁以下,病变范围较小的中心凹陷患儿。
影响胸廓塑形的因素还与凹陷的类型有关。典型的中心型凹陷,即以剑突为中心,双侧对称,凹陷范围较小者,胸廓重塑的外形及功能均较好。而胸壁凹陷较宽阔,且不对称者,手术修复能纠正胸腔内脏器移位,但胸廓外形重塑较中心型差。中后期手术的病例由于更加重视金属支杠的安置与塑形,肋软骨膜的修复及术后康复疗法,使胸廓重塑外形优于早期手术病例。
因肋软骨的再生取决于软骨膜,所以术中从软骨膜下切除变形肋软骨,应尽量保护软骨膜,并应对肋软骨膜进行修复,使其复原成一管套状,以利于新生肋软骨的规范生长。
坚持术后康复疗法对纠正漏斗胸患儿特有的不良姿势非常重要,术后早期应开始让患儿吹气球,扩张肺部和胸廓。下床活动后逐渐开始作肩胛带区的伸展锻炼。年长儿术后3个月应配以健美操、游泳等锻炼,进一步增进体形和姿势改善。
目前,上海远大心胸医院的胸腔镜微创技术治疗漏斗胸,即在胸壁上打2-3个(≈1.5cm)的小孔,不切断胸骨和肋骨。手术适应年龄范围在3岁到50岁间不等的漏斗胸患者,以及采用传统手术治疗失败患者。手术创口面积的缩小大大的降低了并发症的发生率。
- 2010.11.26
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