治疗：有药可治但费用高昂

Ⅲ～Ⅳ期肺动脉高压的治疗一直非常棘手。前几年几乎没有什么好办法，也就是给患者进行强心、利尿、抗凝等对症治疗。一般来说，肺动脉高压的传统治疗费用不贵，但仅约10%的患者对这类治疗有效，其余患者不但无效，且对身体造成损害。

近几年，随着一些新型药物的投入临床，为肺动脉高压的治疗带来了希望。如
内皮素受体拮抗剂、伊洛前列环素和磷酸二酯酶抑制剂等一系列新药物能明显改善患者临床症状，推迟临床恶化，提高生活质量，患者5年或10年平均生存率可提高数倍。然而，这些药物都十分高昂。

针对这种情况，中华慈善总会最近启动了针对肺动脉高压患者的药品援助项目。“属于低保、特困家庭的病人可凭民政部门的证明直接申请。其他患者则需先自费用药一个月，然后凭药费发票和医生开具的‘用药有效证明’提出申请。一旦批准，患者可获得5个月的免费药物。”

然而，仅仅5个月的免费药物对于病人来说仍然是杯水车薪，专家都期望将来会有更多针对肺动脉高压的援助项目和优惠政策出台。

动不动就气喘要提高警惕

上海远大心胸医院心外科专家指出，大部分肺动脉高压患者起病隐匿，发展比较缓慢，开始没有特异性的症状，有60％左右的病人主要的症状是气促、气短，活动的时候觉得不够气。而由于这些症状在休息后即可好转，所以很多人对该病都不会引起注意，漏诊率极高。到了中、晚期，可出现胸痛、咳嗽咯血，甚至晕厥。

除了病人，就连很多医生对肺动脉高压的认识也不深。不少非专科医生对肺动脉高压的概念不清晰，对诊断手段的认识也未能统一。虽然被称为肺动脉高血压，但是常规的血压计并不能测量出其结果。绝大多数肺动脉高压是通过超声心动图检查发现的。而要精确测量肺动脉压力，还需要进行右心导管检查，并通过6分钟步行试验对患者的病情进行评估。

误诊率高达90%

目前，肺动脉高压患者的误诊率达到了90％，很多患者在辗转求医的过程中病情被耽误，到最后确诊的时候，已经是该病的中晚期。不过值得庆幸的是，目前我国医学界正在制定关于肺动脉高压规范的诊断标准流程和治疗指南，这将会大大提高肺动脉高压早期诊断的准确率。

据了解，肺动脉高压如果能及时发现，早期治疗，很多病人只要通过常规治疗手段控制病情就能活十多年，甚至可治愈。然而在疾病的后期，随着肺动脉压力的进一步升高，病人可出现气喘、胸痛、头晕，容易晕厥。严重的患者出现右心衰的症状，如下肢水肿、肝脏肿大，甚至出现腹水或胸水等症状。一旦出现右心衰的症状，患者的预后就不容乐观了。按照美国国立卫生院的统计资料表明，一般从诊断出特发性肺动脉高压后，患者的中位生存率为2～3年，比很多恶性肿瘤的存活时间还短。而且患者的生活质量很差，常常不能自理，需要家人照顾。