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恶性高热:可由常规麻醉用药引起死亡的遗传性疾病
www.yongyao.net  2010-12-17 16:40:09  来源:用药安全网  责任编辑:candyxie
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近日在央视八套热播的电视剧《医者仁心》让人们感受到了医生的高强度高风险工作,看过该剧的朋友相信都对剧中麻醉科主任果断判断恶性高热的片段印象深刻,里面有一句话“恶性高热是麻醉医生的克星”让我们至少明白,这是一种很严重又难预测的疾病。而据国内文献报道,我国恶性高热共有35例,死亡率71.4%。

恶性高热到底是种什么样的疾病呢?

恶性高热(Malignant Hyperthermia,MH)是目前所知的唯一可由常规麻醉用药引起围手术期死亡的遗传性疾病。它是一种亚临床肌肉病,即患者平时无异常表现,在全麻过程中接触挥发性吸入麻醉药(如氟烷、安氟醚、异氟醚等)和去极化肌松药(琥珀酰胆碱)后出现骨骼肌强直性收缩,产生大量能量,导致体温持续快速增高,在没有特异性治疗药物的情况下,一般的临床降温措施难以控制体温的增高,最终可导致患者死亡。

哪些人群容易发病?临床表现如何?

恶性高热以先天性疾病患者为多发人群,如特发性脊柱侧弯、斜视、上睑下垂、脐疝、腹股沟疝等。主要临床表现为:突然发生的高碳酸血症;体温急剧升高,可达45℃~46℃;骨骼肌僵直。

恶性高热有治疗的特效药物吗?

丹曲洛林(Dantrolene)是治疗恶性高热的特效药物。在使用丹曲洛林治疗时,应尽早静脉注射丹曲洛林,以免循环衰竭后,因骨骼肌血流灌注不足,导致丹曲洛林不能到达作用部位而充分发挥肌松作用。

如何确诊恶性高热?

咖啡因氟烷离体骨骼肌收缩试验是目前筛查及诊断恶性高热的金标准。对有(或可疑)有恶性高热家族史的患者,应尽可能地通过肌肉活检进行咖啡因氟烷收缩试验明确诊断,一边指导麻醉用药及麻醉方案的制定。接受检查的对象包括临床上高度怀疑恶性高热的患者、恶性高热患者的一级亲属、麻醉中出现咬肌痉挛者。

新闻链接

今年三月份,在重庆西南医院就上演了一幕因手术注射麻药而诱发罕见恶性高热病的病例。病人在生死边缘徘徊了10小时后,输下稀缺救命药“丹曲洛林”后终于苏醒了过来。

病人是25岁的潘磊,需行脊柱侧弯手术,按照正常情况,病人麻醉后应全身肌肉松弛,但潘磊的肌肉却显得僵硬。而后情况依然越来越危急,心跳加快、血压降低、体温一度高达40.2℃。麻醉科主任诊断潘磊患了恶性高热。医院紧急向全国各大医院搜寻救命药,万幸的是最终在成都找到一份备用药。“要是没这种药,患者必死无疑。”麻醉科主任说道。在输下这份国内仅存的救命药后,在生死边缘徘徊了10个小时的潘磊终于醒过来了。

据了解,该药价格昂贵,一份“丹曲洛林”有36瓶,每瓶只有20毫克,而一份“丹曲林”的价格是2万元。

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