动不动就气喘吁吁，走几步路就得坐下歇息……出现这种症状的不是年迈老人，而是一名只有34岁的年轻女性。她得的病名叫肺动脉高压，由于确诊得太迟，医生估计，她的生命最多只剩下两年。

肺动脉高压，相信绝大多数人对这个病名都感到非常陌生。事实上，它确实是一种罕见的疾病，但正是这种发病率很低的疾病，如今却成了年轻人的“杀手”。先天性心脏病、硬皮病、红斑狼疮、长期服用抑制食欲的减肥药……这些因素都能导致肺动脉高压。而根据最新的统计数据表明，该病确诊的平均年龄仅为36岁，如果不及时治疗，患者的生存时间平均只有2。8年。

肺动脉高压：比很多恶性肿瘤更凶险

上海远大心胸医院专家介绍，肺动脉高压是指孤立的肺动脉血压增高，如果患者静息时肺动脉平均压超过20mmHg（毫米汞柱），或活动时肺动脉平均压大于30mmHg即可诊断为肺动脉高压。它既是一种疾病，又可以是其他疾病的一种表现。这是一种至今仍困扰世界医学界的疾病。有统计表明，我国由于肺动脉高压引起的右心衰竭保守估计有1000万人，每年新增的特发性肺动脉高压患者有4万。
虽
然这个疾病发病率不是很高，但是发病年龄轻，且临床症状很不典型，甚至很多临床医生都还没有这个疾病的概念，因此该病误诊率很高。与此同时，肺动脉高压的病情来势汹汹，一旦丧失早期诊断和药物治疗的机会，大部分患者将在2～3年内死于心力衰竭，仅比肝癌预后好，比其他肿瘤预后都差。因此，不少专家认为肺动脉高压是“比很多恶性肿瘤还恶性的疾病”。

减肥药也是危险因素

按照国际上最新的分类，肺动脉高压一共分为五大类，可以由三十几种疾病引起，包括特发性肺动脉高压、先天性心脏病、呼吸系统疾病、结缔组织疾病，如硬皮病、系统性红斑狼疮等。上海远大心胸医院专家指出，得了这些病的患者，如果不进行及时、规范的治疗，病情最后就会转归为肺动脉高压，对生命构成严重威胁。

值得注意的是，近年来由于减肥时尚的流行，部分服用过氛氟拉明、右氛氟拉明等食欲抑制剂（减肥药的一类）的人也会患上肺动脉高压。临床统计显示，服用食欲抑制剂的人，肺动脉高压的发病率比普通人群要高25～50倍。肺动脉高压可以累及各个年龄段的人群，但在确诊时的平均年龄36岁，青年患者为多。

此外，由于环境的污染等等原因，怀孕的妈妈暴露在各种危险因素之中，导致初生婴儿各种先天性心脏病的发病率明显提高，如动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损等。这类疾病如果没有得到及时有效的治疗，也会发展成为肺动脉高压。最严重的患者甚至会出现肺循环的压力大于体循环的压力（正常时肺循环的压力只有体循环的五分之一），一旦出现这样的情况就丧失了手术或介入治疗的机会。

治疗：有药可治但费用高昂

Ⅲ～Ⅳ期肺动脉高压的治疗一直非常棘手。前几年几乎没有什么好办法，也就是给患者进行强心、利尿、抗凝等对症治疗。一般来说，肺动脉高压的传统治疗费用不贵，但仅约10%的患者对这类治疗有效，其余患者不但无效，且对身体造成损害。

上海远大心胸医院专家强调，近几年，随着一些新型药物的投入临床，为肺动脉高压的治疗带来了希望。如内皮素受体拮抗剂、伊洛前列环素和磷酸二酯酶抑制剂等一系列新药物能明显改善患者临床症状，推迟临床恶化，提高生活质量，患者5年或10年平均生存率可提高数倍。