小陈今年22岁，大学毕业后找了一个好工作，正准备一展拳脚，实践人生理想。可小陈最近3月在体育运动时反复晕厥4次，因小陈平素身体健康，感冒都很少发生，而且每次晕厥3~5分钟后均恢复正常，开始小陈以为是工作太累所致，没有引起注意。随着发生次数的增加，在家人的过问下，小陈至医院检查，一查才知道小陈患有严重的肺动脉高压，经过详细检查后诊断为特发性肺动脉高压，并存在基因突变，后给予肺动脉高压靶向药物治疗后，目前继续正常的工作和生活。

相对于体循环高血压而言，肺循环高血压知晓度要低得多，不但广大群众知之甚少，很多医务人员也缺乏专业知识。我们常说的肺动脉高压，是一个既令很多人感到陌生又恶性程度很高的疾病。以前人们对该病缺乏认识，也没有特别有效的治疗手段，该病既可以没有明确的原因，也可以存在家族性发病，更多的是继发于其他疾病或者有毒有害物质及药物导致。如先天性心脏病，结缔组织疾病，慢性阻塞性肺病，肺栓塞等，药物如减肥药阿米雷司、芬氟拉明等。上世纪80年代美国国立卫生研究院研究表明，如果不给予治疗，50%的肺动脉高压患者会在2年半后死亡，曾经一度被称为“心血管疾病中的恶性肿瘤”。而且临床误诊误治率仍然很高，很多患者死亡时也没有被明确诊断，被诊断的患者又接受了不恰当的治疗。随着医学的不断发展，新型治疗药物的出现，国内外研究表明患者的生存率大大改善，3年生存率基本都在80%左右，目前患者生活质量以及预后已经有了明显改善，及时早期诊断治疗可使多数病人的病情稳定。

肺动脉高压可以累及各个年龄段的人群，刚出生的婴儿至八九十的老人都会发生。女性多见，20～40年龄段人群多见。临床症状缺乏特异性，是一种极易被误诊的疾病。最常见的首发症状是活动后气短，晕厥或眩晕，胸痛，咯血，下肢水肿等。其中以气短最为常见，标志右心功能不全的出现。而晕厥或眩晕的出现，标志患者心搏量已经明显下降。若接诊医师对肺动脉高压缺乏足够认识，患者很易被误诊为一般心脏病或者哮喘，临床应提高警惕。目前认为心脏超声估测肺动脉收缩压≥36mmHg就需要怀疑肺动脉高压可能，如果≥50mmHg应高度怀疑。肺动脉高压确诊需要行右心导管检查，右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准，也是鉴别诊断、评估治疗效果、评价病情严重程度的必需手段。目前很多医生认为心脏超声的检查可代替右心导管检查，这是严重错误的观点。

肺动脉高压危害极大，治疗成本高，需要早诊断、早治疗才能改善预后，提高生活质量。治疗越晚，心功能恶化越严重，治疗效果就越差。患病后，女性患者需要避孕，平素避免剧烈运动，避免感冒，规律服药。而且该病需要在专业的医生指导下用药，定期随访，故一旦怀疑肺动脉高压诊断，需要至正规的专业治疗中心就诊。