上海远大心胸医院专家介绍,据资料估计,特发性肺动脉高压死亡率较高,特发性肺动脉高压发病率大约为每年1~2/百万,平均年龄36岁,女性发病率较高。
上海远大心胸医院专家指出,肺动脉高压可分为特发性(以前称之为原发性)、家族性、相关疾病所致的(由于其他疾病所致,如结缔组织病中的硬皮病、红斑狼疮、分流性先天性心脏 病、门静脉高压、食欲抑制剂等)、新生儿持续肺动脉高压和肺静脉或毛细血管病变引起的这几大类。肺动脉高压是一种极度恶性疾病,其自然病程常常因为诊断的 延误而导致患者病情加重,如无正确治疗,很快会死于难以纠正的右心衰竭,平均生存时间为2~3年,且国内外均呈逐年增多的趋势。
上海远大心胸医院专家提出,目前肺动脉高压没有特效的治愈方法。治疗目标是改善患者的症状和生活质量,阻止病程的进展,如果可能则诱导疾病逆转。传统治疗方案包括抗凝、吸氧、 强心、利尿和钙离子拮抗剂,但疗效有限。而且国内钙离子拮抗剂虽然被广泛应用,但用药不规范、缺乏急性血管扩张试验的结果来作为依据,目前只有不到10% 的特发性肺动脉高压患者对钙离子拮抗剂敏感。上海远大心胸医院专家称,国际上已经广泛使用内皮素受体拮抗剂、前列环素和磷酸二酯酶抑制剂等来有效治疗此疾病,但这些药物昂贵,中国患者很难自己承担费用。
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