四、多发性肌炎的诊断标准和分类
1975年Bohan和Peter提出多发性肌炎和皮肌炎诊断标准: ①肢带肌、颈前肌对称无力,病程持续数周到数月,有/无吞咽困难、呼吸肌受累; ②肌肉活检:肌纤维坏死,炎细胞浸润,束周肌萎缩; ③血清CK升高; ④肌电图:肌源性损害; ⑤皮肤改变。随着研究进展,该标准已经不能准确诊断特发性炎性肌病,需要制定新的标准已经达到共识。1991年Dalakas提出以肌肉活检结果为主的新标准。Chahin N 在回顾分析107例肌肉活检诊断多发性肌炎和散发性包涵体肌炎的临床表现,肌肉活检及随访等治疗,发现肌肉活检诊断多发性肌炎和散发性包涵体肌炎阳性率为85%左右。2003年Dalakas又提出CD8 /MHC - Ⅰ复合物是多发性肌炎和包涵体肌炎特异性标志,建议将其引入多发性肌炎诊断标准中。同时Bohan和Peter提出特发炎性肌病分类标准: ①原发性多发性肌炎;②原发性皮肌炎; ③同肿瘤相关的皮肌炎(肌炎) ; ④同血管炎相关的儿童性皮肌炎(肌炎) ; ⑤同胶元血管病相关的多发性肌炎/皮肌炎。由于时代局限当时没有将包涵体肌炎分离出来。后来有学者提出改良Bohan和Peter分类标准,将包涵体肌炎分离出来。近年来随着对血清肌炎特异自身抗体(MSAs)和肌炎相关自身抗体(MAAs)的认识和研究,提出新的血清学分类标准,但由于改标准检查费用高,而且检测方法没有标准化,目前也没有普及。多发性肌炎研究最大突破是改变以前认为单纯多发性肌炎是最常见类型的认识。现在研究发现重迭性肌炎(OM)是临床最多发的类型,肌炎是多系统的疾病,肌肉只是受累器官之一,单纯多发性肌炎非常少见。随着对多发性肌炎发病机制的研究深入,对多发肌炎诊断将更准确、分类更科学,不久必将带来多发性肌炎治疗上的突破。
参考文献
1 Douche - Aourik F, BerlierW, Feasson L, et al. Detection of enterovirus in human skeletalmuscle from patientswith chronic inflammatory muscle disease or fibromyalgia and healthy subjects. J Med Virol,2003, 71 (4) : 540 - 547
2 Gergely P J,Blazsek A, Danko K, et al. Detection of TT virus in patientswith idiopathic inflammatory myopathies. Ann N Y Sci, 2005,1050: 304 - 13
3 Terrance P O, Lisa G R, GulnaraM, et al. HLA Polymorphisms in African AmericansWith Idiopathic InflammatoryMyopathy. Arthritis &Rheumatism, 2006, 54 (11) : 3670 - 3681
4 Page G, Chevrel G, Miossec P. Anatomic localization of immature and mature dendritic cell subsets in dermatomyositis and polymyositis.Arthritis Rheum, 2004; 50 (6) : 199 - 208
5 Nyberg P,Wikman AL, Nennesmo I, et al. Increased exp ression of interleukin 1alpha andMHC class I in muscle tissue of patients with chronic, inactive polymyositis and dermatomyositis. J Rheumatol,2000, 27 (4) : 940 - 948
6 Nagaraju K, Raben N, Loeffler L, et al. From the cover: conditional up regulation ofMHC class I in skeletalmuscle leads to self - sustaining autoimmune myositis and myositis - specific autoantibodies. ProcNatl Acad Sci USA, 2000, 97 (16) : 9209 - 9214
7 Choi YC, DalakasMC: Exp ression ofmatrixmetallop roteinases in the muscle of patientswith inflammatorymyopathies. Neurology, 2000, 54(1) : 65 - 71
8 De Paepe B, Creus KK,De Bleecker JL. Chemokines in idiopathic inflammatorymyopathies. Front Biosci, 2008, 13: 2548 - 2577
来源：医学研究杂志 作者：刘 鹏
