【摘要】　目的　介绍糖尿病慢性炎性脱髓鞘性周围神经病的临床、电生理特点以及诊断规律。　方法　4 例年龄在37～58 岁,2 型糖尿病病程为3～9 年,出现逐渐进展的肢体无力和感觉障碍的患者,行电生理和脑脊液检查。　结果　4 例患者的脑脊液细胞数目正常,脑脊液蛋白在016～211g/ L 之间,呈蛋白细胞分离现象;4 例均有感觉神经传导速度下降,其中2 例有动作电位波幅下降;运动神经动作电位波幅1 例下降,传导速度3 例下降;1 例的部分感觉、运动神经传导速度未引出;3 例患者的H 反射和F波均出现下降。　结论　4 例患者的临床表现均存在明显的运动功能障碍。神经传导速度减慢提示存在脱髓鞘改变,脑脊液蛋白细胞分离更有利于该病的诊断。

慢性炎性脱髓鞘性神经病(CIDP) 包括特发性CIDP、糖尿病性CIDP (DM2CIDP) 以及不明性质单克隆球蛋白相关的CIDP ,约占糖尿病周围神经病(DPN) 的16.9 % ,DM 患者出现的机会比非DM 高11 倍^{[1～3 ]} 。临床上多表现为非对称性或对称性疼痛性多神经根神经病。其明显的运动功能障碍不同于其他以感觉减退为主要表现的DPN。DM2CIDP 易被误诊,但其治疗效果良好。本文报道4 例DM2CIDP 的临床表现和电生理改变特点,分析其临床诊断规律。

材料与方法

4 例均为2005 年我院神经内科住院患者。

病例1 ,男,37 岁。3 年前就医,诊断为2 型糖尿病( T2DM) ,以胰岛素及二甲双胍控制血糖。2年前出现双手脚麻木无力,逐渐加重,8 个月前出现双上肢麻木发僵,双膝以下麻木无力,下蹲费力,行走不稳,易跌倒,上下楼梯尚可。症状遇冷加重,不伴视物成双、憋气、吞咽困难、饮水呛咳等。发病以来体重下降10kg。既往史:发病前吸烟16 年,每天20 支左右,无接触有毒物质和大量饮酒史。查体:轻微跨阈步态。高级皮层以及脑神经检查正常。双腕关节、双膝关节以下痛触觉减退,双髂前上棘以下音叉振动觉减退。四肢近端肌力Ⅴ级,双手握力Ⅳ-级,伸指和分指肌力Ⅲ级,双下肢远端肌力Ⅳ- 级,四肢肌张力适中;双手大小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌、双下肢股四头肌、腓肠肌可见萎缩。左指鼻试验欠稳准。四肢腱反射减退至消失,双侧病理征阴性。实验室检查:血尿便常规正常,血TC 5.48mmol/ L , FPG7.3mmol/ L 。抗核抗体均阴性,甲状腺功能正常,叶酸、维生素B12水平正常,抗链球菌溶血素O(ASO) 、C反应蛋白(C2RP) 和类风湿因子(RF) 无异常。腹部B超提示肝脏多发血管瘤,胸片、心电图正常。腓肠神经活检可见洋葱球样结构。入院后给予静脉丙种球蛋白( IVIG 014g/ kg ,每周3 次,连续两周) 、维生素B1 、维生素B12治疗后症状有所改善。出院时查体:双腕关节以远,双小腿中部以远痛触觉减退,四肢近端肌力Ⅴ级,远端握力Ⅳ级,伸指、并指肌力Ⅲ级,双下肢远端肌力Ⅳ级,四肢腱反射对称减退。

病例2 ,男,58 岁。3 年前因肢体乏力就医,诊断为T2DM ,服用盐酸二甲双胍控制血糖,但肢体无力无好转。8 个月前四肢无力加重,以双下肢为主,迈不开腿,双上肢举起费力,不能持物,蹲下后站起困难;6 个月前因腹泻而上述症状加重,卧床,不能抬头和吞咽,住院给予IVIG 和营养神经治疗后好转。2 个月前四肢无力又加重,不能下地行走,持筷不稳。既往患银屑病20 年。查体:高级皮层及脑神经检查基本正常。双手掌及双小腿一半以下痛觉过敏,四肢音叉振动觉减退。双侧伸臂肌力Ⅲ级,屈臂Ⅳ级,手握力Ⅳ级,对指Ⅳ级;双下肢肌力近端Ⅲ级,远端Ⅳ级。四肢肌张力低,双手骨间肌、大小鱼际肌、双股四头肌萎缩;四肢腱反射未引出,双侧病理征阴性。实验室检查: 血尿便常规正常, ESR26mm/ h ,FPG 正常,尿本周蛋白阴性,ASO、C2RP和RF 无异常。尿砷、尿汞和血铅水平正常。胸片、胸部CT、心电图正常。腹部CT 提示胆囊炎,头部MRI 示双侧顶叶腔隙性梗死、双侧乳突炎。再次入院后给予IVIG(014g/ kg) ,给药4 周,顺次为每周5 、2 、2 、1 次,症状有所改善。查体:双上肢伸肌肌力Ⅳ级,屈肌Ⅳ级,上下肢近端肌力Ⅳ级,远端肌力Ⅴ- 级,余同前。